289157Rachitis, hypokalzämische, Vitamin D-abhängige

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: E83.31Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E83.31Vitamin-D-abhängige RachitisMorbi-RSA

I8677425-Hydroxyvitamin-D1-Alpha-Hydroxylase-Mangel
I131833Hypokalzämische Vitamin-D-abhängige Rachitis
I86777Vitamin-D-Synthesestörung [Typ I]

Synonyme6

1-alpha-Hydroxylase-Mangel

PDDRI

Pseudo-Vitamin-D-Mangel-Rachitis

VDDI

VDDR-I

Vitamin-D-Mangel-Rachitis Typ I

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E83.3-Störungen des Phosphorstoffwechsels und der PhosphataseAmbulant 4-stelligMorbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

264700 600081

ICD-11 der WHO

5C63.20

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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