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281103Ichthyose, keratinopathische

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

281190
Erythrodermie, ichthyosiforme retikuläre, kongenitale FormICD: Q80.3CRIE · IWC · +2
281139
Ichthyose, anuläre epidermolytischeICD: Q80.3AEI
455
Ichthyose, epidermolytische superfizielleICD: Q80.8Ichthyosis bullosa Siemens · SEI
312
Ichthyose, epidermolytische, autosomal-dominanteICD: Q80.3BCIE · Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Brocq · +6
512103
Ichthyose, epidermolytische, autosomal-rezessiveICD: Q80.3AREI
79503
Ichthyosis hystrix Curth-MacklinICD: Q80.8Ichthyosis hystrix Typ Curth-Macklin
497737
Naevus, epidermolytischerICD: Q80.3Epidermalnävus mit epidermolytischer Hyperkeratose · Epidermalävus, epidermolytischer · +2

Synonyme1

KPI

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
EC20.03
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte