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281082Ichthyose, hereditäre, nicht-syndromale Form

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

317
Erythrokeratodermia variabilisICD: Q82.8EKV · Erythrokeratoderma variabilis Typ Mendes da Costa
444138
Hautablösung-Leukonychie-akral punktierte Keratosen-Cheilitis-Fingerknöchelpolster-SyndromICD: Q84.8PLACK-Syndrom
281103
Ichthyose, keratinopathischeGruppeKPI
461
Ichthyose, X-chromosomal-rezessiveICD: Q80.1XLI · RXLI · +1
79395
Keratoderma hereditarium mutilans mit IchthyoseICD: Q82.8Camisa-Krankheit · Keratodermatose - ichthyosiforme Dermatose - erhöhte Beta-Glucuronidase-Aktivität · +2
281201
Keratosis linearis-Ichthyosis congenita-sklerosierendes Keratoderm-SyndromICD: Q82.8KLICK-Syndrom
817
Peeling Skin-SyndromGruppeAbschälende Haut · Familiäres fortdauerndes Peeling Skin-Syndrom · +5

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
EC20.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte