254871 Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, hepatozerebrale Form

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge4

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Alpers-Huttenlocher-SyndromICD: G31.88Alpers-Syndrom · Progressive neuronale Degeneration im Kindesalter mit Lebererkrankung · +1
279934
Mitochondriales DNA-Depletions-Syndrom, hepatozerebrale Form durch DGUOK-MangelICD: G31.81
363534
Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, hepato-zerebro-renale FormICD: G31.81mtDNA-Depletionssyndrom, hepatozerebrorenales
255229
Navajo-NeurohepatopathieICD: G31.81Navajo-Neuropathie

Synonyme2

Deoxyguanosin-Kinase-Mangel
mtDNA-Depletionssyndrom, hepatozerebrales

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte