252202Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom, konstitutionelles

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:C17.9 C19 C56+4Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)7

C17.9Bösartige Neubildung: Dünndarm, nicht näher bezeichnetCCL:123Morbi-RSAATC: 26’25

I136643Dünndarmkarzinom bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

C19Bösartige Neubildung am Rektosigmoid, ÜbergangCCL:123Morbi-RSAATC: 26’25

I136642Kolorektales Karzinom bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

C56Bösartige Neubildung des OvarsweiblichMorbi-RSA⚖ 2ATC: 26’25

I136645Ovarialkarzinom bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

C71.6Bösartige Neubildung: ZerebellumCCL:123Morbi-RSAATC: 26’25

I136646Medulloblastom bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

C71.9Bösartige Neubildung: Gehirn, nicht näher bezeichnetCCL:123Morbi-RSAATC: 26’25

I136641Glioblastom bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

C74.9Bösartige Neubildung: Nebenniere, nicht näher bezeichnetMorbi-RSAATC: 26’25

I136644Neuroblastom bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

C92.00Akute myeloblastische Leukämie [AML]: Ohne Angabe einer kompletten RemissionCCL:1234Morbi-RSA⚖ 2ATC: 26’25

I136640Akute myeloische Leukämie bei konstitutionellem Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom

Synonyme1

CMMR-D-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D80.8Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem AntikörpermangelCCL:1234Morbi-RSA

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

276300 619096 619097 619101

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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