Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C47.1+4
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)5
C47.1Bösartige Neubildung: Periphere Nerven der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135061Ganglioneuroblastom der Armnerven
C47.3Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des ThoraxMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133065Ganglioneuroblastom der Thoraxnerven
C47.4Bösartige Neubildung: Periphere Nerven des AbdomensMorbi-RSA’25ATC:26’25
I133066Ganglioneuroblastom der Nerven des Abdomens
C47.9Bösartige Neubildung: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
C71.9Bösartige Neubildung: Gehirn, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25ATC:26’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte