Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-Syndrom
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
M85.80+7
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)8
M85.80Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Mehrere LokalisationenMorbi-RSA’25
I136181Melorheostose an mehreren Lokalisationen
M85.82Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Oberarm [Humerus, Ellenbogengelenk]Morbi-RSA’25
I136182Melorheostose am Oberarm
M85.83Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Unterarm [Radius, Ulna, Handgelenk]Morbi-RSA’25
I136183Melorheostose am Unterarm
M85.84Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Hand [Finger, Handwurzel, Mittelhand, Gelenke zwischen diesen Knochen]Morbi-RSA’25
I136187Melorheostose an der Hand
M85.85Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Beckenregion und Oberschenkel [Becken, Femur, Gesäß, Hüfte, Hüftgelenk, Iliosakralgelenk]Morbi-RSA’25
I136184Melorheostose am Oberschenkel
M85.86Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Unterschenkel [Fibula, Tibia, Kniegelenk]Morbi-RSA’25
I136185Melorheostose am Unterschenkel
M85.87Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Knöchel und Fuß [Fußwurzel, Mittelfuß, Zehen, Sprunggelenk, sonstige Gelenke des Fußes]Morbi-RSA’25
I136186Melorheostose am Fuß
M85.89Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -struktur: Nicht näher bezeichnete LokalisationMorbi-RSA’25
I19134Léri-Joanny-Syndrom [Melorheostose]
I19132Melorheostose
I65496Melorheostose der Knochen
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
M85.8-Sonstige näher bezeichnete Veränderungen der Knochendichte und -strukturMorbi-RSA’25Ambulant 4-stellig
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte