2134Hämolytisch-urämisches Syndrom, atypische Form

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: D58.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D58.8Sonstige näher bezeichnete hereditäre hämolytische AnämienMorbi-RSA

I129278Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom

Untergeordnete Einträge2

93581

Atypisches hämolytisch-urämische Syndrom mit anti-Faktor H-AntikörpernSubtypICD: D58.8Atypisches HUS mit anti-Faktor H-Antikörpern · D-HUS mit anti-Faktor H- · +3

544472

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom mit Komplement-Gen-AnomalieSubtypaHUS bei Komplement-Gen-Anomalie

Synonyme2

Atypisches HUS

aHUS

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D59.3Hämolytisch-urämisches SyndromCCL:23IfSGMorbi-RSALaborausnahme EBMATC: 3’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

235400 609814 612922 612923 612924 612925 612926 615008

ICD-11 der WHO

3A10.Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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