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199647 Enzephalozele, isolierte

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische AnomalieEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: Q01.9Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q01.9 Enzephalozele, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
  • I10154Enzephalomyelozele
  • I13832Enzephalozele
  • I127779Isolierte Enzephalozele
  • I30710Meningoenzephalozele
  • I10150Zerebrale Meningozele

Untergeordnete Einträge5

268829
Enzephalozele, basaleSubtypICD: Q01.8
1931
Enzephalozele, frontaleSubtypICD: Q01.0Enzephalozele, vordere
141118
Enzephalozele, frontonasaleSubtypICD: Q01.1
268823
Enzephalozele, okzipitaleSubtypICD: Q01.2
268826
Enzephalozele, parietaleSubtypICD: Q01.8

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet5

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q01.0 Frontale EnzephalozeleCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q01.1 Nasofrontale EnzephalozeleCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q01.2 Okzipitale EnzephalozeleCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q01.8 Enzephalozele sonstiger LokalisationenCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q01.9 Enzephalozele, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LA01
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte