Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q37.0+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
Q37.0Spalte des harten Gaumens mit beidseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
I87464Beidseitige Lippen-Kieferspalte
Q37.1Spalte des harten Gaumens mit einseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
I31418Cheilognathoschisis
I87465Einseitige Lippen-Kieferspalte
I31419Lippen-Kieferspalte
Q37.4Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
I87467Beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
Q37.5Spalte des harten und des weichen Gaumens mit einseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q37.0Spalte des harten Gaumens mit beidseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q37.1Spalte des harten Gaumens mit einseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q37.2Spalte des weichen Gaumens mit beidseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q37.3Spalte des weichen Gaumens mit einseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q37.4Spalte des harten und des weichen Gaumens mit beidseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q37.5Spalte des harten und des weichen Gaumens mit einseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q37.8Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit beidseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q37.9Gaumenspalte, nicht näher bezeichnet, mit einseitiger LippenspalteChronischeMorbi-RSA’25
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte