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183663 Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen Infektionen

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: D80.5Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D80.5 Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]CCL:234Morbi-RSA
  • I125088HIGM [Hyper-IgM-Syndrom] mit opportunistischen Infektionen
  • I119879Hyper-IgM-Syndrom mit opportunistischen Infektionen

Untergeordnete Einträge2

101090
Hyper-IgM-Syndrom Typ 3SubtypHIGM3 · Hyper-IgM-Syndrom durch CD40-Mangel
101088
Hyper-IgM-Syndrom, X-chromosomalesSubtypHIGM1 · Hyper-IgM-Syndrom Typ 1 · +2

Synonyme1

HIGM mit opportunistischen Infektionen

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D80.5 Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]CCL:234Morbi-RSA
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
308230606843
ICD-11 der WHO
4A01.1Y
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte