DRGSystemDeutschland

1652Dent-Krankheit

Orphanet 2026
Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
N25.8
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

N25.8Sonstige Krankheiten infolge Schädigung der tubulären NierenfunktionChronischeMorbi-RSA’25
  • I131241Dent-Krankheit
  • I131240Dent-Syndrom

Untergeordnete Einträge2

93622
Dent-Krankheit Typ 1SubtypN25.8
93623
Dent-Krankheit Typ 2SubtypN25.8

Synonyme5

Dent-Syndrom
Nephrolithiasis, X-chromosomal-rezessive
Niedermolekulare Proteinurie mit Hyperkalziurie und Nephrokalzinose
Rachitis, hypokalziurische hypophosphatämische, X-chromosomal-rezessive
Renales Fanconi-Syndrom mit Nephrokalzinose und Nierensteinen

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

N25.8Sonstige Krankheiten infolge Schädigung der tubulären NierenfunktionChronischeMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
300009300554300555308990310468
ICD-11 der WHO
GB90.42
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte