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165Neutralfett-Speicherkrankheit

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
E75.5
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.5Sonstige Störungen der LipidspeicherungChronischeMorbi-RSA25
  • I118267Lipidose mit Triglyzerid-Speicherkrankheit
  • I118137Neutralfett-Speicherkrankheit

Untergeordnete Einträge1

98908
Neutralfett-Speicherkrankheit mit MyopathieE75.5Adipose Triglycerid-Lipase-Defizienz · NLSDM · +2

Synonyme1

Lipidose mit Triglyzerid-Speicherkrankheit

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C52.2
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte