165 Neutralfett-Speicherkrankheit

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: E75.5Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

E75.5 Sonstige Störungen der LipidspeicherungMorbi-RSA
  • I118267Lipidose mit Triglyzerid-Speicherkrankheit
  • I118137Neutralfett-Speicherkrankheit

Untergeordnete Einträge1

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Neutralfett-Speicherkrankheit mit MyopathieICD: E75.5Adipose Triglycerid-Lipase-Defizienz · NLSDM · +2

Synonyme1

Lipidose mit Triglyzerid-Speicherkrankheit

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C52.2
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte