122Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD:C64 D36.9 Q85.8Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3

C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen NierenbeckenCCL:12Morbi-RSA⚖ 1ATC: 26’25

I136273Nierenzellkarzinom bei Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

D36.9Gutartige Neubildung an nicht näher bezeichneter LokalisationMorbi-RSA

I136274Onkozytäres Adenom bei Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

Q85.8Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziertCCL:234Morbi-RSA

I132111Birt-Hogg-Dubé-Syndrom
I132110Hornstein-Knickenberg-Syndrom

Synonyme1

Hornstein-Knickenberg-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

C64Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen NierenbeckenCCL:12Morbi-RSA⚖ 1ATC: 26’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

135150 620459

ICD-11 der WHO

LD27.5

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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