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104006Intestinale Krankheit durch enzymatischen Defekt, kongenitale

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge5

103907
Diarrhoe, chronische, durch Glucoamylase-MangelE74.3
168601
Enteropathie, kongenitale, durch Enteropeptidase-MangelK90.8Enterokinase-Mangel, kongenitaler
53690
Laktase-Mangel, kongenitalerE73.0
35122
Saccharase-Isomaltase-Mangel, kongenitalerE74.3CSID · Disaccharid-Intoleranz · +2
103909
Trehalase-MangelE74.3Trehalose-Intoleranz, isolierte

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte