Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Klinischer Subtyp
Ein Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.
A39.1
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
I81533Adrenales hämorrhagisches Syndrom durch Meningokokken-Sepsis
I67697Hämorrhagische Adrenalitis durch Meningokokken
I70776Hämorrhagische Nebennierenentzündung durch Meningokokken
I27538Nebennierenapoplexie durch Meningokokken-Sepsis
I27535Nebennierenblutung durch Meningokokken-Sepsis
I91806Nebennierenhämorrhagie durch Meningokokken
I27537Sepsis acutissima hyperergica fulminans
I75830Waterhouse-Friderichsen-Krankheit
I27536Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet2
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte