ICD-10-GM Alpha 2026

ICD-10-GM Alphabetisches Verzeichnis

86564

Primär†:Q04.1

ArrhinenzephaliesyndromPrimärschlüssel

86564Arrhinenzephaliesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.1

126336

Primär†:Q04.1

Isolierte ArhinenzephaliePrimärschlüssel

126336Isolierte Arhinenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.1

130221

Primär†:Q04.2

Alobäre HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

130221Alobäre Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

32143

Primär†:Q04.2

HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

32143Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

126337

Primär†:Q04.2

Holoprosenzephalie mit KraniosynostosePrimärschlüssel

126337Holoprosenzephalie mit Kraniosynostose

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

18279

Primär†:Q04.2

HoloprosenzephaliesyndromPrimärschlüssel

18279Holoprosenzephaliesyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

133695

Primär†:Q04.2 Primär²†:Q45.0

Holoprosenzephalie-Syndrom mit PankreasagenesieZwei Primärschlüssel

133695Holoprosenzephalie-Syndrom mit Pankreasagenesie

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2 Primär²†:Q45.0

117498

Primär†:Q04.2

HPE [Holoprosenzephalie]Primärschlüssel

117498HPE [Holoprosenzephalie]

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

130222

Primär†:Q04.2

Lobäre HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

130222Lobäre Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

132209

Primär†:Q04.2

Mikroform der HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

132209Mikroform der Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

130224

Primär†:Q04.2

Mittlere interhemisphärische Variante der HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

130224Mittlere interhemisphärische Variante der Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

134178

Primär†:Q04.2

Morse-Rawnsley-Sargent-SyndromPrimärschlüssel

134178Morse-Rawnsley-Sargent-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

130223

Primär†:Q04.2

Semilobäre HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

130223Semilobäre Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

130032

Primär†:Q04.2

Septopräoptische HoloprosenzephaliePrimärschlüssel

130032Septopräoptische Holoprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

130225

Primär†:Q04.2

SyntelenzephaliePrimärschlüssel

130225Syntelenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2

66492

Primär†:Q04.3

Agenesie des Vermis cerebelliPrimärschlüssel

66492Agenesie des Vermis cerebelli

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

87332

Primär†:Q04.3

Agenesie eines GehirnteilsPrimärschlüssel

87332Agenesie eines Gehirnteils

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

16037

Primär†:Q04.3

AgyriePrimärschlüssel

16037Agyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

89944

Primär†:Q04.3

Angeborene Reduktionsdeformität des GehirnsPrimärschlüssel

89944Angeborene Reduktionsdeformität des Gehirns

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

18247

Primär†:Q04.3

Angeborener HirnsubstanzdefektPrimärschlüssel

18247Angeborener Hirnsubstanzdefekt

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

87333

Primär†:Q04.3

Aplasie eines GehirnteilsPrimärschlüssel

87333Aplasie eines Gehirnteils

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

132322

Primär†:Q04.3

AprosenzephaliePrimärschlüssel

132322Aprosenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

133263

Primär†:Q04.3

Aprosenzephalie mit zerebellarer DysgenesiePrimärschlüssel

133263Aprosenzephalie mit zerebellarer Dysgenesie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

132320

Primär†:Q04.3

AtelenzephaliePrimärschlüssel

132320Atelenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

131746

Primär†:Q04.3

Autosomal-rezessive frontotemporale PachygyriePrimärschlüssel

131746Autosomal-rezessive frontotemporale Pachygyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130229

Primär†:Q04.3

Bilaterale frontale PolymikrogyriePrimärschlüssel

130229Bilaterale frontale Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130227

Primär†:Q04.3

Bilaterale frontoparietale PolymikrogyriePrimärschlüssel

130227Bilaterale frontoparietale Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130230

Primär†:Q04.3

Bilaterale generalisierte PolymikrogyriePrimärschlüssel

130230Bilaterale generalisierte Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130228

Primär†:Q04.3

Bilaterale parasagittale parietookzipitale PolymikrogyriePrimärschlüssel

130228Bilaterale parasagittale parietookzipitale Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130226

Primär†:Q04.3

Bilaterale perisylvische PolymikrogyriePrimärschlüssel

130226Bilaterale perisylvische Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126338

Primär†:Q04.3

Bilaterale PolymikrogyriePrimärschlüssel

126338Bilaterale Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

129972

Primär†:Q04.3

Einseitige fokale PolymikrogyriePrimärschlüssel

129972Einseitige fokale Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

129971

Primär†:Q04.3

Einseitige hemisphärische PolymikrogyriePrimärschlüssel

129971Einseitige hemisphärische Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

129970

Primär†:Q04.3

Einseitige PolymikrogyriePrimärschlüssel

129970Einseitige Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

136139

Primär†:Q04.3 Primär²†:Q74.8

EN1-assoziiertes dorsoventrales Syndrom, Typ Extremitäten und GehirnZwei Primärschlüssel

136139EN1-assoziiertes dorsoventrales Syndrom, Typ Extremitäten und Gehirn

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3 Primär²†:Q74.8

136138

Primär†:Q04.3 Primär²†:Q74.8

ENDOVESLB [EN1-assoziiertes dorsoventrales Syndrom, Extremitäten und Gehirn]Zwei Primärschlüssel

136138ENDOVESLB [EN1-assoziiertes dorsoventrales Syndrom, Extremitäten und Gehirn]

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3 Primär²†:Q74.8

108092

Primär†:Q04.3

Fehlen des KleinhirnsPrimärschlüssel

108092Fehlen des Kleinhirns

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

70593

Primär†:Q04.3

Fehlen des Wurms des KleinhirnsPrimärschlüssel

70593Fehlen des Wurms des Kleinhirns

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

71091

Primär†:Q04.3

Fehlen des ZerebellumsPrimärschlüssel

71091Fehlen des Zerebellums

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

87334

Primär†:Q04.3

Fehlen eines GehirnteilsPrimärschlüssel

87334Fehlen eines Gehirnteils

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

132321

Primär†:Q04.3

Garcia-Lurie-SyndromPrimärschlüssel

132321Garcia-Lurie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

118695

Primär†:Q04.3

HARD-Syndrom [Hydrozephalus mit Agyrie und Retinadysplasie]Primärschlüssel

118695HARD-Syndrom [Hydrozephalus mit Agyrie und Retinadysplasie]

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

10305

Primär†:Q04.3

HydranenzephaliePrimärschlüssel

10305Hydranenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

32144

Primär†:Q04.3

HydranzephaliePrimärschlüssel

32144Hydranzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

118150

Primär†:Q04.3

Hydrozephalus-Agyrie-Retinadysplasie-SyndromPrimärschlüssel

118150Hydrozephalus-Agyrie-Retinadysplasie-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

95058

Primär†:Q04.3

Hypoplasie der GehirnwindungenPrimärschlüssel

95058Hypoplasie der Gehirnwindungen

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

87335

Primär†:Q04.3

Hypoplasie eines GehirnteilsPrimärschlüssel

87335Hypoplasie eines Gehirnteils

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130240

Primär†:Q04.3

Isolierte Agenesie des KleinhirnwurmesPrimärschlüssel

130240Isolierte Agenesie des Kleinhirnwurmes

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130246

Primär†:Q04.3

Isolierte bilaterale Hypoplasie der KleinhirnhemisphärenPrimärschlüssel

130246Isolierte bilaterale Hypoplasie der Kleinhirnhemisphären

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130241

Primär†:Q04.3

Isolierte komplette Agenesie des KleinhirnwurmesPrimärschlüssel

130241Isolierte komplette Agenesie des Kleinhirnwurmes

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130242

Primär†:Q04.3

Isolierte komplette Agenesie des Vermis cerebelliPrimärschlüssel

130242Isolierte komplette Agenesie des Vermis cerebelli

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

135318

Primär†:Q04.3

Isolierte komplette Aplasie des KleinhirnwurmesPrimärschlüssel

135318Isolierte komplette Aplasie des Kleinhirnwurmes

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

133461

Primär†:Q04.3

Isolierte Lissenzephalie Typ 1 ohne bekannten genetischen DefektPrimärschlüssel

133461Isolierte Lissenzephalie Typ 1 ohne bekannten genetischen Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130243

Primär†:Q04.3

Isolierte partielle Agenesie des KleinhirnwurmesPrimärschlüssel

130243Isolierte partielle Agenesie des Kleinhirnwurmes

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130244

Primär†:Q04.3

Isolierte partielle Agenesie des Vermis cerebelliPrimärschlüssel

130244Isolierte partielle Agenesie des Vermis cerebelli

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130245

Primär†:Q04.3

Isolierte unilaterale Hypoplasie einer KleinhirnhemisphärePrimärschlüssel

130245Isolierte unilaterale Hypoplasie einer Kleinhirnhemisphäre

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

127778

Primär†:Q04.3

Isolierte zerebelläre VermishypoplasiePrimärschlüssel

127778Isolierte zerebelläre Vermishypoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

81826

Primär†:Q04.3

Joubert-Boltshauser-SyndromPrimärschlüssel

81826Joubert-Boltshauser-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

120038

Primär†:Q04.3

Joubert-SyndromPrimärschlüssel

120038Joubert-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126343

Primär†:Q04.3

Joubert-Syndrom mit asphyxierender Thoraxdystrophie Typ JeunePrimärschlüssel

126343Joubert-Syndrom mit asphyxierender Thoraxdystrophie Typ Jeune

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126342

Primär†:Q04.3

Joubert-Syndrom mit kongenitaler hepatischer FibrosePrimärschlüssel

126342Joubert-Syndrom mit kongenitaler hepatischer Fibrose

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

132013

Primär†:Q04.3 Primär²†:Q61.5

Joubert-Syndrom mit NierenstörungZwei Primärschlüssel

132013Joubert-Syndrom mit Nierenstörung

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3 Primär²†:Q61.5

126345

Primär†:Q04.3

Joubert-Syndrom mit okulo-renalem DefektPrimärschlüssel

126345Joubert-Syndrom mit okulo-renalem Defekt

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126344

Primär†:Q04.3

Joubert-Syndrom mit RetinopathiePrimärschlüssel

126344Joubert-Syndrom mit Retinopathie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

120063

Primär†:Q04.3

Joubert-Syndrom Typ APrimärschlüssel

120063Joubert-Syndrom Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130361

Primär†:Q04.3

Klassische LissenzephaliePrimärschlüssel

130361Klassische Lissenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

108090

Primär†:Q04.3

KleinhirnagenesiePrimärschlüssel

108090Kleinhirnagenesie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126341

Primär†:Q04.3

Kleinhirnagenesie mit HydrozephalusPrimärschlüssel

126341Kleinhirnagenesie mit Hydrozephalus

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

108091

Primär†:Q04.3

KleinhirnaplasiePrimärschlüssel

108091Kleinhirnaplasie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

108093

Primär†:Q04.3

KleinhirnhypoplasiePrimärschlüssel

108093Kleinhirnhypoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

65608

Primär†:Q04.3

Kongenitale MikrogyriePrimärschlüssel

65608Kongenitale Mikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126340

Primär†:Q04.3

Kraniotelenzephale DysplasiePrimärschlüssel

126340Kraniotelenzephale Dysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

131088

Primär†:Q04.3 Primär²†:Q79.0

Letales Hydranenzephalie-Zwerchfellhernie-SyndromZwei Primärschlüssel

131088Letales Hydranenzephalie-Zwerchfellhernie-Syndrom

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3 Primär²†:Q79.0

18835

Primär†:Q04.3

LissenzephaliePrimärschlüssel

18835Lissenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126346

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie durch LIS1-GenmutationPrimärschlüssel

126346Lissenzephalie durch LIS1-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126347

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie durch TUBA1A-GenmutationPrimärschlüssel

126347Lissenzephalie durch TUBA1A-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126351

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ APrimärschlüssel

126351Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ A

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126350

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ BPrimärschlüssel

126350Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ B

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126352

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ CPrimärschlüssel

126352Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ C

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126353

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ DPrimärschlüssel

126353Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ D

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126354

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ EPrimärschlüssel

126354Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ E

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126355

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ FPrimärschlüssel

126355Lissenzephalie mit zerebellärer Hypoplasie Typ F

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130362

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie Typ 1Primärschlüssel

130362Lissenzephalie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126348

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie Typ 1 mit DCX [Doublecortin]-GenmutationPrimärschlüssel

126348Lissenzephalie Typ 1 mit DCX [Doublecortin]-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130360

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie Typ 2Primärschlüssel

130360Lissenzephalie Typ 2

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130363

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie Typ 3Primärschlüssel

130363Lissenzephalie Typ 3

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126349

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie Typ 3 mit metakarpaler KnochendysplasiePrimärschlüssel

126349Lissenzephalie Typ 3 mit metakarpaler Knochendysplasie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

132961

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie Typ 9 mit komplexer HirnstammfehlbildungPrimärschlüssel

132961Lissenzephalie Typ 9 mit komplexer Hirnstammfehlbildung

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

117878

Primär†:Q04.3

Lissenzephalie-Syndrom Typ Norman-RobertsPrimärschlüssel

117878Lissenzephalie-Syndrom Typ Norman-Roberts

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

10605

Primär†:Q04.3

MikrogyriePrimärschlüssel

10605Mikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

125740

Primär†:Q04.3

MikrolissenzephaliePrimärschlüssel

125740Mikrolissenzephalie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126356

Primär†:Q04.3

Mikrolissenzephalie mit MikromeliePrimärschlüssel

126356Mikrolissenzephalie mit Mikromelie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

128369

Primär†:Q04.3

Mikro-SyndromPrimärschlüssel

128369Mikro-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130474

Primär†:Q04.3

Okzipitale Pachygyrie und PolymikrogyriePrimärschlüssel

130474Okzipitale Pachygyrie und Polymikrogyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

19893

Primär†:Q04.3

PachygyriePrimärschlüssel

19893Pachygyrie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

127958

Primär†:Q04.3

Pflasterstein-Lissenzephalie ohne muskuläre oder okuläre BeteiligungPrimärschlüssel

127958Pflasterstein-Lissenzephalie ohne muskuläre oder okuläre Beteiligung

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

130436

Primär†:Q04.3

Polymikrogyrie durch TUBB2B-GenmutationPrimärschlüssel

130436Polymikrogyrie durch TUBB2B-Genmutation

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

131320

Primär†:Q04.3

Polymikrogyrie mit Sehnerv-HypoplasiePrimärschlüssel

131320Polymikrogyrie mit Sehnerv-Hypoplasie

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126175

Primär†:Q04.3

Pontozerebellare Hypoplasie Typ 1Primärschlüssel

126175Pontozerebellare Hypoplasie Typ 1

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

126358

Primär†:Q04.3

Pontozerebellare Hypoplasie Typ 10Primärschlüssel

126358Pontozerebellare Hypoplasie Typ 10

PrimärschlüsselPrimär†:Q04.3

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