DRGSystemDeutschland

Q04.2Holoprosenzephalie-Syndrom

Internationale statistische Klassifikation der Krankheitenamtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA25
Cauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen / Infektionen der WirbelsäuleZuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 10
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 10 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

Rang 5880 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 1 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr106477 %16,4
1 bis unter 5 Jahre21115 %1,7
5 bis unter 10 Jahre1017,7 %6,0
10 bis unter 15 Jahre000
15 bis unter 18 Jahre000
18 bis unter 20 Jahre000
20 bis unter 25 Jahre000
25 bis unter 30 Jahre000
30 bis unter 35 Jahre000
35 bis unter 40 Jahre000
40 bis unter 45 Jahre000
45 bis unter 50 Jahre000
50 bis unter 55 Jahre000
55 bis unter 60 Jahre000
60 bis unter 65 Jahre000
65 bis unter 70 Jahre000
70 bis unter 75 Jahre000
75 bis unter 80 Jahre000
80 bis unter 85 Jahre000
85 bis unter 90 Jahre000
90 bis unter 95 Jahre000
ab 95 Jahren000

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung23

610 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (65 %)

  • Pädiatrie65 %399
  • Neonatologie7,9 %48
  • Neurochirurgie7,9 %48
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe6,4 %39
  • Neurologie4,6 %28
  • Übrige 8 Abteilungen7,9 %48
▸ Übrige einzeln
  • Kinderchirurgie3,8 %23
  • Geburtshilfe1,1 %7
  • Intensivmedizin0,98 %6
  • Kinderkardiologie0,82 %5
  • Chirurgie0,49 %3
  • Innere Medizin0,33 %2
  • Gastroenterologie0,16 %1
  • Orthopädie0,16 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu Q04.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis13

Alobäre Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.293925
Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.22162
Holoprosenzephalie mit Kraniosynostose
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.22163
Holoprosenzephaliesyndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.22162
Holoprosenzephalie-Syndrom mit Pankreasagenesie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2Primär²†:Q45.0556955
HPE [Holoprosenzephalie]
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.22162
Lobäre Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.293924
Mikroform der Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2280200
Mittlere interhemisphärische Variante der Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.293926
Morse-Rawnsley-Sargent-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.22570
Semilobäre Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2220386
Septopräoptische Holoprosenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.2280195
Syntelenzephalie
PrimärschlüsselPrimär†:Q04.293926

Seltene Erkrankungen (Orpha)10

2162
HoloprosenzephalieHPE
2163
Holoprosenzephalie-Kraniosynostose-SyndromhistorischCamera-Lituania-Cohen-Syndrom · Genoa-Syndrom
93925
Holoprosenzephalie, alobäreSubtypQ87.0
93924
Holoprosenzephalie, lobäreSubtyp
280200
Holoprosenzephalie, mikroformeHPE, mikroforme · HPE-L · +1
220386
Holoprosenzephalie, semilobäreSubtyp
280195
Holoprosenzephalie, septopräoptischeSubtypHPE, septopräoptische
2570
Letale intrauterine Wachstumsverzögerung-kortikale Fehlbildungen-kongenitale Kontrakturen-SyndromMorse-Rawnsley-Sargent-Syndrom
93926
Mittlere interhemisphärische Fusionsvariante der HoloprosenzephalieSubtypMIH · MIH vom Typ HPE · +4
556955
Pankreasagenesie-Holoprosenzephalie-Syndrom

Änderungen

2010Bestand
Holoprosenzephalie-Syndrom

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 20102026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte