ICD-10-GM Alpha 2026

L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-MangelPrimärschlüssel

119747L-Arginin:Glycin-Amidinotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118005

MalonaziduriePrimärschlüssel

118005Malonazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118065

Malonyl-CoA-Decarboxylase-MangelPrimärschlüssel

118065Malonyl-CoA-Decarboxylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130328

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblCPrimärschlüssel

130328Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblC

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130329

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblDPrimärschlüssel

130329Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblD

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130331

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblFPrimärschlüssel

130331Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblF

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130169

Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJPrimärschlüssel

130169Methylmalonazidämie mit Homocystinurie Typ CblJ

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130333

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblCPrimärschlüssel

130333Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblC

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130332

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblDPrimärschlüssel

130332Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblD

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130330

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblFPrimärschlüssel

130330Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblF

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

130170

Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJPrimärschlüssel

130170Methylmalonazidurie mit Homocystinurie Typ CblJ

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

120345

Primär†:E72.8 Primär²†:G40.4

N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-MangelPrimärschlüssel

120345N-Acyl-L-Aminosäure-Amidohydrolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

133154

Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-MangelZwei Primärschlüssel

133154Neonatale epileptische Enzephalopathie durch Glutaminase-Mangel

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8 Primär²†:G40.4

118307

Neurometabolische Störung durch Serin-MangelPrimärschlüssel

118307Neurometabolische Störung durch Serin-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

118306

Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-MangelPrimärschlüssel

118306Oxoprolinurie durch Oxoprolinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

129048

Phosphoserin-Aminotransferase-MangelPrimärschlüssel

129048Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

136232

Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile FormPrimärschlüssel

136232Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, infantile Form

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

136233

Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, juvenile FormPrimärschlüssel

136233Phosphoserin-Aminotransferase-Mangel, juvenile Form

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

117785

ProlidasemangelPrimärschlüssel

117785Prolidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

125094

Serin-MangelsyndromPrimärschlüssel

125094Serin-Mangelsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2406

Primär†:E72.8 Primär²†:G11.8

SerinstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2406Serinstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

133153

Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-MangelZwei Primärschlüssel

133153Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel

Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8 Primär²†:G11.8

119158

SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-MangelPrimärschlüssel

119158SSADH [Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

81311

Störung des Gamma-GlutamylzyklusPrimärschlüssel

81311Störung des Gamma-Glutamylzyklus

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

100858

Störung im Stoffwechsel unverzweigter AminosäurenPrimärschlüssel

100858Störung im Stoffwechsel unverzweigter Aminosäuren

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

86640

Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-MangelPrimärschlüssel

86640Succinat-Semialdehyd-Dehydrogenase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

133016

Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und AlkalosePrimärschlüssel

133016Syndrom der Hyperurikämie mit pulmonaler Hypertension, Nierenversagen und Alkalose

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

131605

Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler AtrophiePrimärschlüssel

131605Syndrom der kongenitalen Mikrozephalie mit schwergradiger Enzephalopathie und progressiver zerebraler Atrophie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2400

ThreoninstoffwechselstörungPrimärschlüssel

2400Threoninstoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.8

2407

AminoazidopathiePrimärschlüssel

2407Aminoazidopathie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

9551

AminoaziduriePrimärschlüssel

9551Aminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2408

AminosäuremangelPrimärschlüssel

2408Aminosäuremangel

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2409

AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2409Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2410

Angeborene AminosäurestoffwechselstörungPrimärschlüssel

2410Angeborene Aminosäurestoffwechselstörung

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

9552

HyperaminoaziduriePrimärschlüssel

9552Hyperaminoazidurie

PrimärschlüsselPrimär†:E72.9

2412

AlaktasiePrimärschlüssel

2412Alaktasie

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

31652

Angeborene AlaktasiePrimärschlüssel

31652Angeborene Alaktasie

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

2411

Angeborener LaktasemangelPrimärschlüssel

2411Angeborener Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

26240

Disaccharid-IntoleranzsyndromPrimärschlüssel

26240Disaccharid-Intoleranzsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

109858

Genetisch bedingter LaktasemangelPrimärschlüssel

109858Genetisch bedingter Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

74059

Hereditäre Disaccharid-IntoleranzPrimärschlüssel

74059Hereditäre Disaccharid-Intoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E73.0

2413

Primär†:E73.1

Sekundärer LaktasemangelPrimärschlüssel

2413Sekundärer Laktasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.1

27947

Angeborene LaktoseintoleranzPrimärschlüssel

27947Angeborene Laktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

76305

DisaccharidasemangelPrimärschlüssel

76305Disaccharidasemangel

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

94845

Disaccharid-MalabsorptionPrimärschlüssel

94845Disaccharid-Malabsorption

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

27949

Disaccharid-MalabsorptionssyndromPrimärschlüssel

27949Disaccharid-Malabsorptionssyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

27946

LaktoseintoleranzPrimärschlüssel

27946Laktoseintoleranz

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

27948

LaktoseintoleranzsyndromPrimärschlüssel

27948Laktoseintoleranzsyndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

109625

LaktoseunverträglichkeitPrimärschlüssel

109625Laktoseunverträglichkeit

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

76265

Malabsorption von LaktosePrimärschlüssel

76265Malabsorption von Laktose

PrimärschlüsselPrimär†:E73.9

118530

Adulte neuromuskuläre Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118530Adulte neuromuskuläre Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118997

Adulte neuromuskuläre Form der Glykogenose Typ 4Primärschlüssel

118997Adulte neuromuskuläre Form der Glykogenose Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118482

Adulte neuromuskuläre Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4Primärschlüssel

118482Adulte neuromuskuläre Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119033

Adulte neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Glykogen-Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

119033Adulte neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119035

Adulte neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 4Primärschlüssel

119035Adulte neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119034

Adulte neuromuskuläre Form GBE [Glykogen-Branching-Enzym]-MangelPrimärschlüssel

119034Adulte neuromuskuläre Form GBE [Glykogen-Branching-Enzym]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

117647

Adulte Polyglukosankörper-KrankheitPrimärschlüssel

117647Adulte Polyglukosankörper-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118631

Alpha-1,4-Glukosidase-MangelPrimärschlüssel

118631Alpha-1,4-Glukosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118081

Amylo-1,6-Glukosidase-MangelPrimärschlüssel

118081Amylo-1,6-Glukosidase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78347

AmylopectinosisPrimärschlüssel

78347Amylopectinosis

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

9860

AmylopektinosePrimärschlüssel

9860Amylopektinose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75444

Andersen-Krankheit [Glykogenose]Primärschlüssel

75444Andersen-Krankheit [Glykogenose]

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14073

Andersen-Syndrom [Glykogenose]Primärschlüssel

14073Andersen-Syndrom [Glykogenose]

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119653

Beta-Enolase-MangelPrimärschlüssel

119653Beta-Enolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118636

Bickel-Fanconi-GlykogenosePrimärschlüssel

118636Bickel-Fanconi-Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64421

Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

64421Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118630

Cori-Forbes-KrankheitPrimärschlüssel

118630Cori-Forbes-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75440

Cori-KrankheitPrimärschlüssel

75440Cori-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81671

Cori-SyndromPrimärschlüssel

81671Cori-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

117634

Danon-KrankheitPrimärschlüssel

117634Danon-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

78344

Debranching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

78344Debranching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64562

Diffuse GlykogenosePrimärschlüssel

64562Diffuse Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118628

Fanconi-Bickel-SyndromPrimärschlüssel

118628Fanconi-Bickel-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118533

Fatale perinatale neuromuskuläre Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118533Fatale perinatale neuromuskuläre Form der Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118526

Fatale perinatale neuromuskuläre Form der Glykogenose Typ 4Primärschlüssel

118526Fatale perinatale neuromuskuläre Form der Glykogenose Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118532

Fatale perinatale neuromuskuläre Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4Primärschlüssel

118532Fatale perinatale neuromuskuläre Form der Glykogenspeicherkrankheit Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118463

Fatale perinatale neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Glykogen-Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118463Fatale perinatale neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118531

Fatale perinatale neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 4Primärschlüssel

118531Fatale perinatale neuromuskuläre Form der GSD [Glykogenspeicherkrankheit] Typ 4

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118464

Fatale perinatale neuromuskuläre Form des GBE [Glykogen-Branching-Enzym]-MangelPrimärschlüssel

118464Fatale perinatale neuromuskuläre Form des GBE [Glykogen-Branching-Enzym]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81673

Forbes-Hers-SyndromPrimärschlüssel

81673Forbes-Hers-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

75626

Forbes-KrankheitPrimärschlüssel

75626Forbes-Krankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

81672

Forbes-SyndromPrimärschlüssel

81672Forbes-Syndrom

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119138

G6P [Glukose-6-Phosphat]-Translokase-MangelPrimärschlüssel

119138G6P [Glukose-6-Phosphat]-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119127

G6PT [Glukose-6-Phosphat-Translokase]-MangelPrimärschlüssel

119127G6PT [Glukose-6-Phosphat-Translokase]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119122

GDE [Glycogen debranching enzyme]- MangelPrimärschlüssel

119122GDE [Glycogen debranching enzyme]- Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

64560

Generalisierte GlykogenosePrimärschlüssel

64560Generalisierte Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

95773

Generalisierte GlykogenspeicherkrankheitPrimärschlüssel

95773Generalisierte Glykogenspeicherkrankheit

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118067

Glukose-6-Phosphatase-MangelPrimärschlüssel

118067Glukose-6-Phosphatase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118791

Glukose-6-Phosphatase-Translokase-MangelPrimärschlüssel

118791Glukose-6-Phosphatase-Translokase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

72122

GlykogeninfiltrationPrimärschlüssel

72122Glykogeninfiltration

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

14076

GlykogenosePrimärschlüssel

14076Glykogenose

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118336

Glykogenose durch Aldolase A-MangelPrimärschlüssel

118336Glykogenose durch Aldolase A-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118270

Glykogenose durch GLUT2-MangelPrimärschlüssel

118270Glykogenose durch GLUT2-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118939

Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118939Glykogenose durch Glykogen-Branching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118352

Glykogenose durch Glykogen-Debranching-Enzym-MangelPrimärschlüssel

118352Glykogenose durch Glykogen-Debranching-Enzym-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118348

Glykogenose durch hepatischen Phosphorylase-MangelPrimärschlüssel

118348Glykogenose durch hepatischen Phosphorylase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119144

Glykogenose durch LAMP2 [Lysosomen-assoziiertes Membranprotein-2]-MangelPrimärschlüssel

119144Glykogenose durch LAMP2 [Lysosomen-assoziiertes Membranprotein-2]-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119500

Glykogenose durch Leber- und Muskel-Phosphorylasekinase-MangelPrimärschlüssel

119500Glykogenose durch Leber- und Muskel-Phosphorylasekinase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

119881

Glykogenose durch muskulären beta-Enolase-MangelPrimärschlüssel

119881Glykogenose durch muskulären beta-Enolase-Mangel

PrimärschlüsselPrimär†:E74.0

118382