DRGSystemDeutschland

G11.8Sonstige hereditäre Ataxien

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Cauda-Syndrom / Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems / Spinozerebelläre Erkrankungen / Infektionen der Wirbelsäule — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 39
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 39 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Diagnosehäufigkeit

Rang 3135 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 60 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1100,44 %–
1 bis unter 5 Jahre7343,1 %3,7
5 bis unter 10 Jahre5412,2 %9,7
10 bis unter 15 Jahre2200,89 %84,0
15 bis unter 18 Jahre3121,3 %–
18 bis unter 20 Jahre1010,44 %–
20 bis unter 25 Jahre3121,3 %9,0
25 bis unter 30 Jahre3301,3 %5,0
30 bis unter 35 Jahre5322,2 %5,0
35 bis unter 40 Jahre8263,6 %4,1
40 bis unter 45 Jahre9544,0 %19,0
45 bis unter 50 Jahre188108,0 %4,8
50 bis unter 55 Jahre166107,1 %6,0
55 bis unter 60 Jahre32181414 %6,3
60 bis unter 65 Jahre28181012 %6,1
65 bis unter 70 Jahre2819912 %10,1
70 bis unter 75 Jahre23131010 %6,1
75 bis unter 80 Jahre161067,1 %7,2
80 bis unter 85 Jahre10644,4 %12,6
85 bis unter 90 Jahre7253,1 %5,8
90 bis unter 95 Jahre000–7,0
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.036 Fälle

Überwiegend Neurologie (74 %)

  • Neurologie74 %771
  • Pädiatrie9,1 %94
  • Innere Medizin6,7 %69
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde3,3 %34
  • Geriatrie1,3 %13
  • Übrige 13 Abteilungen5,3 %55
▸ Übrige einzeln
  • Neurochirurgie0,87 %9
  • Chirurgie0,68 %7
  • Sonstige Fachabteilung0,58 %6
  • Gastroenterologie0,48 %5
  • Kardiologie0,48 %5
  • Allgemeine Psychiatrie0,39 %4
  • Dermatologie0,39 %4
  • Intensivmedizin0,39 %4
  • Orthopädie0,39 %4
  • Pneumologie0,39 %4
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,097 %1
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,097 %1
  • Nephrologie0,097 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G11.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis47

Autosomal-rezessive Ataxie durch PEX10 [Peroxisomen-Biogenese-Faktor 10]-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8247815
Autosomal-rezessive Ataxie durch PEX16-Mutation
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8642954
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie mit sakkadischen Intrusionen
PrimärschlüsselPrimär†:G11.895434
Boucher-Neuhäuser-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G11.81180
CAMRQ [cerebelläre Ataxie-mentale Retardierung-Dysäquilibrium-Syndrom]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G11.81766
CANVAS [Zerebellare Ataxie-Neuropathie-bilaterale vestibuläre Areflexie-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8504476
CAPOS [Zerebellare Ataxie, Areflexie, Pes cavus, Optikusatrophie, sensorineurale Schwerhörigkeit]-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G11.81171
Dentato-rubro-pallido-luysische Atrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8101
DHX30-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung mit Intelligenzminderung, Ataxie und Fütterstörung
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8647788
Episodische Ataxie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:G11.837612
Episodische Ataxie Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:G11.879135
Episodische Ataxie Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:G11.879136
Episodische Ataxie Typ 5
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8211067
Episodische Ataxie Typ 6
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8209967
Episodische Ataxie Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8209970
Episodische Ataxie Typ 8
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8401953
▸ noch 31 Einträge
Familiäre paroxysmale Ataxie
PrimärschlüsselPrimär†:G11.897
Furukawa-Takagi-Nakao-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G11.82579
Gordon-Holmes-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G11.81173
Hereditäre episodische Ataxie
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8211062
Machado-Joseph-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898757
Machado-Joseph-Krankheit Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8276238
Machado-Joseph-Krankheit Typ 2
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8276241
Machado-Joseph-Krankheit Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8276244
MIRAS [Mitochondriales rezessives Ataxie-Syndrom]
PrimärschlüsselPrimär†:G11.894125
Mitochondriales rezessives Ataxie-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G11.894125
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898755
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 11
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898767
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 17
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898759
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 18
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898771
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 25
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8101111
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 3
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898757
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 31
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8217012
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 32
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8276183
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 35
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8276193
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 37
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8363710
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 5
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898766
SCA [Spinozerebellare Ataxie] Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:G11.894147
Spastische Ataxie mit Hornhautdystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G11.82572
Spinozerebellare Ataxie Typ 1
PrimärschlüsselPrimär†:G11.898755
Spinozerebellare Ataxie Typ 42
PrimärschlüsselPrimär†:G11.8458803
Spinozerebellare Ataxie Typ 7
PrimärschlüsselPrimär†:G11.894147
Syndrom der zerebellaren Ataxie mit Areflexie, Pes cavus, Optikusatrophie und sensorineuraler Schwerhörigkeit
PrimärschlüsselPrimär†:G11.81171
X-chromosomales Syndrom der Intelligenzminderung mit Ataxie und Apraxie
PrimärschlüsselPrimär†:G11.885338
X-chromosomale Ataxie mit Apraxie und geistiger Retardierung
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:G11.8
Spastik mit Hyperglyzinämie mit Beginn im Kindesalter
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.5Primär²†:G11.8401866
Spastische Ataxie mit Dysarthrie durch Glutaminase-Mangel
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:E72.8Primär²†:G11.8557056

Seltene Erkrankungen (Orpha)39

1180
Ataxie-Hypogonadismus-chorioretinale Dystrophie-SyndromBoucher-Neuhäuser-Syndrom
94125
Ataxie-Syndrom, mitochondriales rezessivesMIRAS
247815
Ataxie, autosomal-rezessive, durch PEX10-MangelMilde peroxisomale Störung durch PEX10-Mangel
642954
Ataxie, autosomal-rezessive, PEX16-assoziierteMilde peroxisomale Störung durch PEX16-Defizienz
37612
Ataxie, episodische, Typ 1Ataxie, episodische, mit Myokymie
79135
Ataxie, episodische, Typ 3Ataxie, episodische - Vertigo - Tinnitus - Myokymie
79136
Ataxie, episodische, Typ 4Periodische vestibulo-zerebelläre Ataxie (PATX)
211067
Ataxie, episodische, Typ 5
209967
Ataxie, episodische, Typ 6
209970
Ataxie, episodische, Typ 7
97
Ataxie, paroxysmale, familiäreAtaxie, episodische, Typ 2
98755
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 1SCA1
98767
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 11SCA11
98759
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 17Chorea Huntington-ähnliche Krankheit 4 · HDL4 · +1
98771
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 18SCA18
101111
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 25SCA25
▸ noch 23 Einträge
98757
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 3Azoren-Krankheit des Nervensystems · Degeneration, nigro-spino-dentale, mit nukleärer Ophthalmoplegie · +4
217012
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 31SCA31
276183
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 32SCA32 · Zerebelläre Ataxie mit Azoospermie und Intelligenzminderung
276193
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 35SCA35
363710
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 37SCA37 · Spinozerebelläre Ataxie mit veränderten vertikalen Augenbewegungen
458803
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 42SCA42
98766
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 5SCA5
94147
Ataxie, spinozerebelläre, Typ 7Ataxie mit Pigmentretinopathie · Ataxie, autosomal-dominante spinozerebelläre, Typ 7 · +1
101
Atrophie, dentatorubrale-pallidolysialeDRPLA · Naito-Oyanagi-Krankheit
95434
Autosomal-rezessive zerebelläre Ataxie-Bewegungsstörungen-SyndromSCAR4 · SCASI
1766
Dysäquilibrium-SyndromCAMRQ-Syndrom · Nicht-progressive zerebelläre Ataxie mit Intelligenzminderung · +3
401953
Episodische Ataxie mit undeutlicher AusspracheAtaxie, episodische, Typ 8
211062
Episodische Ataxie, hereditäreGruppe
276238
Machado-Joseph-Krankheit Typ 1SubtypAtaxie, spinozerebelläre, Typ 3, vom Joseph Typ · SCA3, Typ Joseph · +1
276241
Machado-Joseph-Krankheit Typ 2SubtypAtaxie, spinozerebelläre, Typ Thomas · SCA3, Typ Thomas
276244
Machado-Joseph-Krankheit Typ 3SubtypAtaxie, spinozerebelläre, Typ 3, vom Machado Typ · SCA3, Typ Machado
2579
Muskelatrophie-Ataxie-Retinitis pigmentosa-Diabetes mellitus-SyndromhistorischFurukawa-Takagi-Nakao-Syndrom
647788
Neurologische Entwicklungsverzögerung-Intelligenzminderung-Ataxie-Fütterungsschwierigkeiten-SyndromDHX30-assoziierte neurologische Entwicklungsstörung mit Intelligenzminderung, Ataxie und Fütterungsschwierigkeiten · Neurologische Entwicklungsstörung, DHX30-assoziierte
2572
Spastische Ataxie-Hornhautdystrophie-SyndromhistorischMousa-Al Din-Al Nassar-Syndrom · Spastische Ataxie mit Augenanomalien · +1
85338
X-chromosomale Intelligenzminderung-Ataxie-Apraxie-Syndromhistorisch
1173
Zerebelläre Ataxie - HypogonadismusGordon-Holmes-Syndrom · Mangel an LH-Releasing-Hormon mit Ataxie
1171
Zerebelläre Ataxie-Areflexie-Pes cavus-Optikusatrophie-sensorineurale Schwerhörigkeit-SyndromCAPOS-Syndrom
504476
Zerebelläre Ataxie-Neuropathie-bilaterale vestibuläre Areflexie-SyndromCABV-Syndrom · CANVAS · +1

Änderungen

2010Bestand
Sonstige hereditäre Ataxien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte