G71.2 Angeborene Myopathien

ICD-10-GM 2027Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:123’26Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2, 3 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSA’26Muskeldystrophie (> 17 Jahre) — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 58Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 58 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Angeborene Muskeldystrophie: mit spezifischen morphologischen Anomalien der Muskelfasern [Strukturmyopathien]

Angeborene Muskeldystrophie: o.n.A.

Fasertypendisproportion

Minicore-Krankheit

Multicore-Krankheit

Myopathie: myotubulär (zentronukleär)

Myopathie: Nemalin(e)-

Zentralfibrillenmyopathie [Central-Core-Krankheit]

Diagnosehäufigkeit

223 Fälle · 52 % Männer · Gipfel 10 bis unter 15 Jahre · 38 % Neurologie’24

Rang 3143 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 15, der Frauen ab etwa 21 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr9724,0 %40,2
1 bis unter 5 Jahre28161213 %3,6
5 bis unter 10 Jahre2617912 %2,5
10 bis unter 15 Jahre34191515 %4,6
15 bis unter 18 Jahre154116,7 %8,6
18 bis unter 20 Jahre6512,7 %5,0
20 bis unter 25 Jahre29151413 %5,7
25 bis unter 30 Jahre11474,9 %3,3
30 bis unter 35 Jahre11474,9 %1,5
35 bis unter 40 Jahre10824,5 %2,9
40 bis unter 45 Jahre10464,5 %8,0
45 bis unter 50 Jahre3121,3 %3,5
50 bis unter 55 Jahre8623,6 %1,5
55 bis unter 60 Jahre5322,2 %5,0
60 bis unter 65 Jahre6242,7 %1,0
65 bis unter 70 Jahre3031,3 %1,0
70 bis unter 75 Jahre4131,8 %1,0
75 bis unter 80 Jahre3031,3 %–
80 bis unter 85 Jahre1010,45 %5,5
85 bis unter 90 Jahre000–1,0
90 bis unter 95 Jahre1100,45 %–
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.873 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Neurologie, hat 38 %

  • Neurologie38 %713
  • Pädiatrie24 %458
  • Innere Medizin17 %326
  • Pneumologie9,9 %185
  • Intensivmedizin3,0 %57
  • Übrige 19 Abteilungen7,2 %134
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie1,2 %22
  • Chirurgie0,69 %13
  • Neonatologie0,64 %12
  • Sonstige Fachabteilung0,64 %12
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,59 %11
  • Augenheilkunde0,48 %9
  • Kinderchirurgie0,48 %9
  • Gastroenterologie0,43 %8
  • Neurochirurgie0,43 %8
  • Rheumatologie0,43 %8
  • Orthopädie0,37 %7
  • Geriatrie0,21 %4
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,21 %4
  • Nephrologie0,11 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,053 %1
  • Kinderkardiologie0,053 %1
  • Plastische Chirurgie0,053 %1
  • Unfallchirurgie0,053 %1
  • Urologie0,053 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G71.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis79

Aktin-Myopathie
98904Primärschlüssel
Angeborene Muskeldystrophie
97242Primärschlüssel
Angeborene Myopathie
97242Primärschlüssel
Angeborene Myopathie mit Typ 2-Muskelfaseratrophie
544602Primärschlüssel
Autosomal-dominante Myosinspeicher-Myopathie
636965Primärschlüssel
Autosomal-dominante zentronukleäre Myopathie
169189Primärschlüssel
Autosomal-dominantes Syndrom der distalen motorischen axonalen Neuropathie mit myofibrillärer Myopathie
Primärschlüssel
Autosomal-rezessive Myosinspeicher-Myopathie
636970Primärschlüssel
Autosomal-rezessive zentronukleäre Myopathie
169186Primärschlüssel
Cap-Myopathie
171881Primärschlüssel
Central-core-Krankheit
597Primärschlüssel
Central-core-Myopathie
597Primärschlüssel
CFTD [Kongenitale Fasertyp-Disproportion]
2020Primärschlüssel
EMARDD [Früh beginnende Myopathie mit Areflexie, Atemnot und Dysphagie]
439212Primärschlüssel
Fasertypendisproportion
2020Primärschlüssel
Fatale infantile hypertone myofibrilläre Myopathie
280553Primärschlüssel
▸ noch 63 Einträge
Fingerabdruckkörper-Myopathie
97232Primärschlüssel
Fingerprint-Body-Myopathie
97232Primärschlüssel
Früh beginnende Myopathie mit Areflexie, Atemnot und Dysphagie
439212Primärschlüssel
Hyaline Körper-Myopathie
53698Primärschlüssel
Im Kindesalter beginnende autosomal-rezessive Myopathie mit externer Ophtalmoplegie
363677Zwei Primärschlüssel
Intermediäre Kollagen-VI-Muskeldystrophie
646113Primärschlüssel
Intermediäre Nemalin-Myopathie
171433Primärschlüssel
Kappen-Myopathie
171881Primärschlüssel
King-Denborough-Syndrom
99741Primärschlüssel
Kongenitale Fasertyp-Disproportion
2020Primärschlüssel
Kongenitale hereditäre Muskeldystrophie
97242Primärschlüssel
Kongenitale letale Myopathie Typ Compton-North
210163Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie durch Laminin-alpha-2-Mangel
258Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie mit Hyperlaxität der Gelenke
371007Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie mit infantiler Katarakt und Hyogonadismus
1875Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie mit ITGA7 [Integrin-alpha-7]-Defizienz
34520Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie Typ 1A
258Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie Typ 1B
98893Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie Typ Davignon-Chauveau
486815Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie Typ Fukuyama
272Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie Typ Ullrich
75840Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie-Dystroglykanopathie mit Intelligenzminderung
370968Primärschlüssel
Kongenitale Muskeldystrophie-Dystroglykanopathie ohne Intelligenzminderung
370980Primärschlüssel
Kongenitale Myopathie mit Fasertyp-Disproportion
2020Primärschlüssel
Kongenitale Myopathie Typ Paradas
199329Primärschlüssel
Lamin A/C-assoziierte kongenitale Muskeldystrophie
157973Primärschlüssel
Megakoniale kongenitale Muskeldystrophie
280671Primärschlüssel
Milde Nemalin-Myopathie mit Beginn in der Kindheit
171439Primärschlüssel
Minicore-Krankheit
598Primärschlüssel
Multicore-Krankheit
598Primärschlüssel
Multiminicore-Myopathie
598Primärschlüssel
Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit
588Primärschlüssel
Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer Leukodystrophie
370997Zwei Primärschlüssel
Myopathie durch Calsequestrin- und SERCA1-Protein-Overload
88635Primärschlüssel
Myopathie mit hexagonal geschichteten tubulären Aggregaten
171889Primärschlüssel
Myopathie mit tubulären Aggregaten
2593Primärschlüssel
Myopathie mit zylindrischen Spiralen
171886Primärschlüssel
Myosinspeicher-Myopathie
53698Primärschlüssel
Myotubuläre Myopathie
Primärschlüssel
Myotubuläre zentronukleäre Myopathie
2593Primärschlüssel
Native-American-Myopathie
168572Primärschlüssel
NEM [Nemaline Myopathie]
607Primärschlüssel
Nemalinkörper-Krankheit
607Primärschlüssel
Nemalin-Myopathie
607Primärschlüssel
Nemalin-Myopathie mit Beginn im Erwachsenenalter
171442Primärschlüssel
Nemalin-Myopathie Typ Amish
98902Primärschlüssel
Nemalin-Stäbchen-Myopathie
607Primärschlüssel
Reducing-Body-Myopathie
97239Primärschlüssel
Rigid-Spine-Syndrom
97244Primärschlüssel
Schwere kongenitale Nemalin-Myopathie
171430Primärschlüssel
Sphäroidkörper-Myopathie
268129Primärschlüssel
Spheroid-body-Myopathie
268129Primärschlüssel
Symptomatische X-chromosomale zentronukleäre Myopathie bei weiblicher Trägerin
604680Primärschlüssel
Syndrom der angeborenen Muskeldystrophie mit Katarakt und Intelligenzminderung
662184Primärschlüssel
Syndrom der fetalen Akinesie mit zerebralen und retinalen Blutungen
363409Zwei Primärschlüssel
Syndrom der X-chromosomalen myotubulären Myopathie mit Genitalanomalien
456328Zwei Primärschlüssel
Typische kongenitale Nemalin-Myopathie
171436Primärschlüssel
X-chromosomale zentronukleäre Myopathie
596Primärschlüssel
Zebra-Körperchen-Myopathie
97240Primärschlüssel
Zentralfibrillenmyopathie
597Primärschlüssel
Zentronukleäre Myopathie
595Primärschlüssel
Zentronukleäre Myopathie Typ 4
319160Primärschlüssel
Angeborene Myopathie Typ Bailey-Bloch
168572Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)58

171881
Cap-Myopathie
597
Central-Core-MyopathieCentral-Core-Krankheit · Zentralfibrillenmyopathie
708123
Distale Nebulin-Myopathie, autosomal-dominante
280553
Fatale infantile hypertone myofibrilläre Myopathie
363409
Fetale Akinesie-zerebrale und retinale Blutungen-SyndromLCCS5 · Syndrom der lethalen kongenitalen Kontrakturen Typ 5
97232
Fingerprint-Body-Myopathie
439212
Früh-beginnende Myopathie-Areflexie-Atemnot-Dysphagie-SyndromEMARDD
363677
Im Kindesalter beginnende autosomal-rezessive Myopathie mit externer Ophtalmoplegie
646113
Intermediäre Kollagen Typ VI-assoziierte Muskeldystrophie
99741
King-Denborough-SyndromKoussef-Nichols-Syndrom
371007
Kongenitale Muskeldystrophie mit GelenkinstabilitätCMDH
370968
Kongenitale Muskeldystrophie mit IntelligenzminderungCMD mit Intelligenzminderung · CMD-MR
370980
Kongenitale Muskeldystrophie ohne IntelligenzminderungCMD ohne Intelligenzminderung · Kongenitale Muskeldystrophie mit Dystroglykanopathie ohne Intelligenzminderung
486815
Kongenitale Muskeldystrophie-Atemversagen-Hautanomalien-Gelenkinstabilität-SyndromMuskeldystrophie, kongenitale, Typ Davignon-Chauveau
1875
Kongenitale Muskeldystrophie-infantile Katarakt-Hyogonadismus-SyndromBassoe-Syndrom
662184
Kongenitale Muskeldystrophie-Katarakt-Intelligenzminderung-SyndromINPP5K-assoziiertes Syndrom
▸ noch 42 Einträge
34520
Kongenitale Myopathie mit Integrin-alpha-7-MangelMuskeldystrophie, kongenitale, mit ITGA7-Defizienz
319160
Kongenitale Myopathie mit internen Nuclei und atypischen KernenCNM4 · Myopathie, zentronukleäre, Typ 4
544602
Kongenitale Myopathie mit reduzierten Typ 2-MuskelfasernMyopathie, kongenitale, mit Typ II-Muskelfaseratrophie
598
Multiminicore-MyopathieMultiminicore-Krankheit (MmD)
370997
Muskel-Auge-Gehirn-Krankheit mit bilateraler multizystischer LeukodystrophieMEB-Krankheit mit bilateraler multizystischer Leukodystrophie · Muscle-Eye-Brain-Erkrankung mit bilateraler multizystischer Leukodystrophie
588
Muskel-Augen-Gehirn-KrankheitKongenitale Muskeldystrophie Typ Santavuori · MEB-Krankheit · +3
97242
Muskeldystrophie, kongenitaleGruppeCMD · MDC
157973
Muskeldystrophie, kongenitale, durch Lamin-A/C-MangelL-CMD · LMNA-abhängige kongenitale Muskeldystrophie
258
Muskeldystrophie, kongenitale, durch Laminin-alpha 2-MangelLAMA2-assoziierte kongenitale Muskeldystrophie · MDC1A · +4
98893
Muskeldystrophie, kongenitale, Typ 1BCMD1B · MDC1B
272
Muskeldystrophie, kongenitale, Typ FukuyamaFCMD · Fukuyama-Muskeldystrophie
75840
Muskeldystrophie, kongenitale, Typ UllrichMuskeldystrophie, sklero-atonische · UCMD · +1
280671
Muskeldystrophie, megakoniale kongenitaleKongenitale Muskeldystrophie mit mitochondrialen Strukturanomalien · Megakoniale Myopathie, kongenitale · +1
171889
Myopathie mit hexagonal verknüpften tubulären Aggregaten
2593
Myopathie mit tubulären Aggregaten
171886
Myopathie mit zylindrischen Spiralen
98904
Myopathie, kongenitale, mit Exzess dünner FilamenteAktin-Myopathie
2020
Myopathie, kongenitale, mit Fasertyp-DisproportionCFTDM
199329
Myopathie, kongenitale, Typ Paradas
210163
Myopathie, letale, kongenitale, Typ Compton-North
595
Myopathie, zentronukleäreGruppeCNM · Myopathie, myotubuläre
169189
Myopathie, zentronukleäre, autosomal-dominanteAD-CNM
169186
Myopathie, zentronukleäre, autosomal-rezessiveAR-CNM
596
Myopathie, zentronukleäre, X-chromosomaleMyopathie, myotubuläre, X-chromosomale · XLCNM · +1
53698
Myosin-Speicher-MyopathieHyaline Körper-Myopathie
636965
Myosin-Speicher-Myopathie, autosomal-dominanteSubtypMSMA
636970
Myosin-Speicher-Myopathie, autosomal-rezessiveSubtypMSMB
168572
Native-American-MyopathieBailey-Bloch-Myopathie · CMYO13 · +4
607
Nemalin-MyopathieGruppeNEM · NM · +1
171442
Nemalin-Myopathie mit Beginn im Erwachsenenalter
98902
Nemalin-Myopathie Typ Amish
171433
Nemalin-Myopathie, intermediäre
171430
Nemalin-Myopathie, kongenitale schwere
171439
Nemalin-Myopathie, mildeNemalin-Myopathie, im Kindesalter beginnende
171436
Nemalin-Myopathie, typische
97239
Reducing-Body-MyopathieMyopathie mit reduzierenden Einschlusskörpern
97244
Rigid-Spine-Syndrom
268129
Sphäroidkörper-Myopathie
604680
Symptomatische Form der X-chromosomalen zentronukleären Myopathie bei weiblichen AnlageträgerinnenSymptomatische Form der X-chromosomalen myotubuläre Myopathie bei weiblichen Anlageträgerinnen · Symptomatische Form von XLCNM bei weiblichen Anlageträgerinnen · +1
88635
Vakuoläre Myopathie mit Proteinaggregaten des sarkoplasmatischen RetikulumsMyopathie durch Calsequestrin- und SERCA1-Protein-Overload · Myopathie mit vakuolären Aggregaten
456328
X-chromosomale myotubuläre Myopathie-Genitalanomalien-SyndromXq28-Contiguous gene deletion-Syndrom
97240
Zebra-Körperchen-Myopathie

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Myopathien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2027 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte