G31.81 Mitochondriale Zytopathie

ICD-10-GM 2022Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSAMitochondriale Zytopathie — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
15 – 124Altersbeschränkung: 15 Jahre – 124 Jahre (Kann-Kriterium). Außerhalb dieses Bereichs erzeugt der Grouper eine Warnung, akzeptiert den Kode aber.
Orpha: 53Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 53 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]

MERRF-Syndrom [Myoclonus Epilepsy with Ragged-Red Fibres]

Mitochondriale Myoenzephalopathie

Kodierhinweis:

Benutze zusätzliche Schlüsselnummern für die Manifestation:-

Generalisierte nicht-konvulsive Epilepsie (G40.3)-

Sonstige Myopathien (G72.8)-

Ophthalmoplegia progressiva externa (H49.4)-

Schlaganfall (I60-I64)

Diagnosehäufigkeit

1.573 Fälle · 61 % Männer · Gipfel 75 bis unter 80 Jahre · 59 % Neurologie’22

Die Statistik weist G31.81 nicht einzeln aus — die Zahlen gehören zu G31.8 mit allen Subkodes.

Rang 1284 von 7.638 auf derselben Katalogebene · 0,009 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 75 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr2414101,5 %24,2
1 bis unter 5 Jahre3514212,2 %13,4
5 bis unter 10 Jahre4427172,8 %8,3
10 bis unter 15 Jahre3317162,1 %9,8
15 bis unter 18 Jahre12390,76 %4,6
18 bis unter 20 Jahre5410,32 %12,6
20 bis unter 25 Jahre9180,57 %8,6
25 bis unter 30 Jahre13670,83 %13,9
30 bis unter 35 Jahre11380,70 %10,4
35 bis unter 40 Jahre8530,51 %21,9
40 bis unter 45 Jahre238151,5 %9,0
45 bis unter 50 Jahre207131,3 %9,6
50 bis unter 55 Jahre2716111,7 %7,7
55 bis unter 60 Jahre5431233,4 %8,4
60 bis unter 65 Jahre6738294,3 %11,6
65 bis unter 70 Jahre14190519,0 %14,0
70 bis unter 75 Jahre2681888017 %14,7
75 bis unter 80 Jahre34122611522 %16,7
80 bis unter 85 Jahre28516811718 %17,2
85 bis unter 90 Jahre13386478,5 %16,7
90 bis unter 95 Jahre209111,3 %12,7
ab 95 Jahren000––

Verweildauer nach Alter: zwischen ⌀ 8,4 Tagen (55 bis unter 60 Jahre) und ⌀ 17,2 Tagen (80 bis unter 85 Jahre).

Behandelnde Fachabteilung

4.039 Fälle

Vor allem Neurologie und Allgemeine Psychiatrie (59 % und 22 %)

  • Neurologie59 %2.390
  • Allgemeine Psychiatrie22 %890
  • Innere Medizin8,1 %327
  • Pädiatrie4,6 %184
  • Geriatrie2,7 %111
  • Übrige 18 Abteilungen3,4 %137
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie0,82 %33
  • Sonstige Fachabteilung0,69 %28
  • Intensivmedizin0,37 %15
  • Kardiologie0,35 %14
  • Chirurgie0,22 %9
  • Neurochirurgie0,20 %8
  • Unfallchirurgie0,20 %8
  • Nephrologie0,099 %4
  • Pneumologie0,099 %4
  • Hämatologie und internistische Onkologie0,074 %3
  • Rheumatologie0,074 %3
  • Herzchirurgie0,050 %2
  • Augenheilkunde0,025 %1
  • Kinderchirurgie0,025 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,025 %1
  • Orthopädie0,025 %1
  • Plastische Chirurgie0,025 %1
  • Psychosomatik/Psychotherapie0,025 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G31.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis65

DNM1L-assoziierte Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen Teilungsdefekt
330050Primärschlüssel
Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen Teilungsdefekt
527276Primärschlüssel
Ethylmalonsäure-Enzephalopathie
51188Primärschlüssel
Fatale infantile Kardioenzephalomyopathie durch Cytochrom-C-Oxidase-Mangel
1561Primärschlüssel
Fatales multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom
289573Primärschlüssel
Fatales multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 1
401869Primärschlüssel
Fatales multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 2
401874Primärschlüssel
Fatales multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 3
363424Primärschlüssel
Fatales multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 4
457406Primärschlüssel
Isolierter Atmungskettendefekt im Komplex I
2609Primärschlüssel
Isolierter Komplex-1-Defekt der mitochondrialen Atmungskette
2609Primärschlüssel
Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex III
1460Primärschlüssel
Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IV
254905Primärschlüssel
Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex V
254913Primärschlüssel
Isolierter NADH-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel
2609Primärschlüssel
Isolierter NADH-CoQ-Reduktase-Mangel
2609Primärschlüssel
▸ noch 49 Einträge
Isolierter NADH-Ubiquinon-Reduktase-Mangel
2609Primärschlüssel
Isolierter Succinat-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel
3208Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 11
324535Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 13
319514Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 14
319519Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 15
319524Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 2
254920Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 20
420728Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 21
420733Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 24
444458Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 25
447954Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 27
477774Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 29
478029Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 39
565624Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 4
254925Primärschlüssel
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 7
254930Primärschlüssel
Letales Syndrom der linksseitigen Non-Compaction-Kardiomyopathie mit Krämpfen, Hypotonie, Katarakt und Entwicklungsverzögerung
478049Primärschlüssel
Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und Laktaterhöhung
137898Primärschlüssel
LHON [Leber hereditary optic neuropathy]-plus-Krankheit
99718Primärschlüssel
MELAS-Syndrom [Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, Stroke-like Episodes] [Myopathie, Enzephalopathie, Laktatazidose, iktus-ähnliche zerebrale Anfälle]
550Primärschlüssel
MERRF-Syndrom [Myoclonus Epilepsy with Ragged-Red Fibres]
551Primärschlüssel
MFF-assoziierte Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen Teilungsdefekt
485421Primärschlüssel
Mitochondriale DNA-assoziierte Kardiomyopathie mit Hörverlust
1349Primärschlüssel
Mitochondriale Enzephalomyopathie durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 6
238329Primärschlüssel
Mitochondriale Enzephalomyopathie Typ Ghezzi-Zeviani
166105Primärschlüssel
Mitochondriale Myoenzephalopathie
Primärschlüssel
Mitochondriale Myopathie mit Enzephalopathie, Laktatazidose und schlaganfallähnlichen Episoden
550Primärschlüssel
Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie
298Primärschlüssel
Mitochondriale spinozerebellare Ataxie mit Epilepsie
254881Primärschlüssel
Mitochondriale Zytopathie
Primärschlüssel
Mitochondrialer Pyruvat-Carrier-Mangel
447784Primärschlüssel
Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit Methylmalonazidurie
1933Zwei Primärschlüssel
Mitochondriopathie
Primärschlüssel
MNGIE-Syndrom [Mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalomyopathie]
298Primärschlüssel
Mohr-Tranebjaerg-Syndrom
52368Primärschlüssel
Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 5
569274Primärschlüssel
Multiples mitochondriales Dysfunktionssyndrom Typ 6
569290Primärschlüssel
NARP [Neuropathie, Ataxie, Retinitis pigmentosa]-Syndrom
644Primärschlüssel
Navajo-Neurohepatopathie
255229Zwei Primärschlüssel
Neuropathie mit Ataxie und Retinitis pigmentosa
644Primärschlüssel
Progressive Enzephalopathie mit Leukodystrophie durch DECR [2,4-Dienoyl-CoA-Reductase]-Mangel
431361Primärschlüssel
Schwere X-chromosomale mitochondriale Enzephalomyopathie
238329Primärschlüssel
Sensorisch-ataktische Neuropathie mit Dysarthrie und Ophthalmoplegie
70595Zwei Primärschlüssel
Syndrom der Optikusatrophie mit Ataxie, peripherer Neuropathie und globaler Entwicklungsverzögerung
543470Primärschlüssel
Syndromale sensorineurale Schwerhörigkeit durch kombinierten Defekt der oxidativen Phosphorylierung
457223Zwei Primärschlüssel
TMEM70-abhängige mitochondriale Enzephalokardiomyopathie
1194Primärschlüssel
WARS2-abhängiger kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung
572798Primärschlüssel
Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom mit renaler Tubulopathie, enzephalomyopathische Form
255235Kreuz / Stern
Enzephalomyopathische Form des mitochondrialen DNA-Depletionssyndroms mit renaler Tubulopathie
zurückgezogenKreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)53

254913
ATP-Synthase-Mangel, isolierterIsolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex V
1561
Cytochrom-c-Oxidase-Mangel, infantile fatale FormCOX-Mangel, infantiler fataler · Fatale infantile Kardioenzephalomyopathie durch Cytochrom-c-Oxidase-Mangel
254905
Cytochrom-c-Oxidase-Mangel, isolierterCOX-Mangel, isolierter · Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IV
298
Enzephalomyopathie, mitochondriale neurogastrointestinaleMNGIE-Syndrom
238329
Enzephalomyopathie, mitochondriale, schwere, X-chromosomaleCOXPD6 · Enzephalomyopathie, mitochondriale, durch COXPD6 · +1
166105
Enzephalomyopathie, mitochondriale, Typ Ghezzi-Zeviani
527276
Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen Teilungsdefekt
330050
Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen Teilungsdefekt, DNM1L-assoziiertSubtyp
51188
Ethylmalonsäure-Enzephalopathie
2609
Isolierter Atmungskettendefekt im Komplex INADH-CoQ-Reduktase Mangel, isolierter · NADH-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel, isolierter · +1
1460
Isolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex IIICoQ-Cytochrom C-Reduktase-Mangel, isolierter · Coenzym Q-Cytochrom C-Reduktase-Mangel, isolierter · +2
324535
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 11COXPD11
319514
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 13COXPD13
319519
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 14COXPD14
319524
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 15COXPD15
254920
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 2COXPD2
▸ noch 37 Einträge
420728
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 20COXPD20
420733
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 21COXPD21
444458
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 24COXPD24
447954
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 25COXPD25
477774
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 27COXPD27
478029
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 29COXPD29
565624
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 39COXPD39 · GFM2-assoziierter Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung
254925
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 4COXPD4
254930
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 7COXPD7 · OXPHOS-Defekt, kombinierter schwerer, C12ORF65-assoziierter
572798
Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung, WARS2-assoziierterMitochondriale Tryptophanyl-tRNA-Synthetase-Defizienz
99718
Leber plus-KrankheitLHON plus-Krankheit
478049
Letale linksventrikuläre Noncompaction-Kardiomyopathie-Krämpfe-Hypotonie-Katarakt-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
550
MELASMELAS-Syndrom · Mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktatazidose und schlaganfallähnlichen Episoden
551
MERRFFukuhara-Syndrom · MERRF-Syndrom · +1
485421
MFF-abhängige Enzephalopathie durch mitochondrialen und peroxisomalen TeilungsdefektSubtypLeigh-ähnliche Basalganglienkrankheit-Optikusatrophie-periphere Neuropathie-Syndrom · Leigh-ähnliche Enzephalopathie-Optikusatrophie-periphere Neuropathie-Syndrom
1349
Mitochondriale DNA-assoziierte Kardiomyopathie mit HörverlustMaternal vererbte Kardiomyopathie mit Hörverlust · mtDNA-assoziierte Kardiomyopathie mit Hörverlust · +1
447784
Mitochondrialer Pyruvat-Carrier-Mangel
1933
Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit Methylmalonazidurie
255235
Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit renaler TubulopathiemtDNA-Depletionssyndrom, enzephalomyopathische Form mit renaler Tubulopathie
52368
Mohr-Tranebjaerg-SyndromTaubheit - Dystonie - Optikusatrophie
644
NARP-SyndromNeuropathie - Ataxie - Retinitis pigmentosa
255229
Navajo-NeurohepatopathieNavajo-Neuropathie
543470
Optikusatrophie-Ataxie-periphere Neuropathie-globale Entwicklungsverzögerung-Syndrom
431361
Progressive Enzephalopathie mit Leukodystrophie durch DECR-Mangel2,4-Dienoyl-CoA-Reductase-Mangel · DECR-Mangel mit Hyperlysinämie
70595
Sensorische ataktische Neuropathie-Dysarthrie-Ophthalmoparese-SyndromSANDO · SANDO-Syndrom · +1
254881
Spinozerebelläre Ataxie mit EpilepsieMSCAE · Mitochondriale spinozerebelläre Ataxie mit Epilepsie · +1
3208
Succinat-Coenzym-Q-Reduktase-Mangel, isolierterIsolierter mitochondrialer Atmungskettendefekt im Komplex II · Succinat-Ubiquinon-Reduktase-Mangel, isolierter
137898
Syndrom der Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung und LaktaterhöhungLBSL
289573
Syndrom der multiplen mitochondrialen DysfunktionenGruppe
401869
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 1NFU1-Mangel
401874
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 2BOLA3-Mangel
363424
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 3IBA57-Mangel
457406
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 4
569274
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 5ISCA1-Defizienz · ISCA1-Mangel · +1
569290
Syndrom der multiplen mitochondrialen Dysfunktionen Typ 6PMPCB-Defizienz · PMPCB-Mangel
457223
Syndromale sensorineurale Schwerhörigkeit durch kombinierten Defekt der oxidativen PhosphorylierungSchwerhörigkeit, syndromale sensorineurale, durch COXPD · Syndromaler neurosensorischer Hörverlust durch COXPD
1194
TMEM70-abhängige mitochondriale EnzephalokardiomyopathieEnzephalokardiomyopathie durch isolierten mitochondrialen Atmungskettendefekt im Komplex V · Enzephalokardiomyopathie, mitochondriale, durch F1FO-ATPase-Mangel · +1

Änderungen

2010Bestand
Mitochondriale Zytopathie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2022 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte