Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: E77.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
E77.8Sonstige Störungen des GlykoproteinstoffwechselsMorbi-RSA
I136753MAN2B2-CDG [Congenital disorder of glycosylation]
Synonyme5
Alpha-1,6-Mannosidase-Mangel
CDG-1EE
CDG-Syndrom Typ 1EE
Kohlenhydrat-defizientes Glykoprotein-Syndrom 1EE
Kongenitaler Defekt der Glycoproteinbiosynthese Typ 1EE
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte