E75.4 Neuronale Zeroidlipofuszinose

ICD-10-GM 2026Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
CCL:12Complication and Comorbidity Level je Partition: Als Nebendiagnose kann dieser Kode mit den Stufen 1, 2 in die PCCL-Berechnung eingehen.
Morbi-RSAMetabolische Störungen ohne prospektive Kostenrelevanz — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 15Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 15 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Batten-Kufs-Syndrom

Bielschowsky-Dollinger-Syndrom

Spielmeyer-Vogt-Krankheit

Diagnosehäufigkeit

229 Fälle · 56 % Männer · Gipfel 5 bis unter 10 Jahre · 80 % Pädiatrie’24

Rang 3119 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Fälle ab etwa 8 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr000––
1 bis unter 5 Jahre62362627 %3,8
5 bis unter 10 Jahre103832045 %3,3
10 bis unter 15 Jahre5865225 %3,4
15 bis unter 18 Jahre4311,7 %4,0
18 bis unter 20 Jahre000–3,9
20 bis unter 25 Jahre1010,44 %16,0
25 bis unter 30 Jahre000––
30 bis unter 35 Jahre1100,44 %–
35 bis unter 40 Jahre000––
40 bis unter 45 Jahre000––
45 bis unter 50 Jahre000––
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre000––
65 bis unter 70 Jahre000––
70 bis unter 75 Jahre000––
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.404 Fälle

Überwiegend Pädiatrie (80 %)

  • Pädiatrie80 %1.120
  • Innere Medizin13 %184
  • Neurologie3,8 %54
  • Nephrologie1,1 %16
  • Gastroenterologie0,43 %6
  • Übrige 11 Abteilungen1,7 %24
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie0,43 %6
  • Kinderchirurgie0,28 %4
  • Chirurgie0,21 %3
  • Intensivmedizin0,21 %3
  • Neurochirurgie0,14 %2
  • Allgemeine Psychiatrie0,071 %1
  • Geriatrie0,071 %1
  • Herzchirurgie0,071 %1
  • Kinderkardiologie0,071 %1
  • Orthopädie0,071 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,071 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu E75.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis72

Adulte NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
Primärschlüssel
Adulte neuronale Zeroidlipofuszinose
Primärschlüssel
Amaurotische Idiotie
Primärschlüssel
ATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose
314632Primärschlüssel
Batten-Krankheit
Primärschlüssel
Batten-Kufs-Syndrom
Primärschlüssel
Batten-Mayou-Krankheit
Primärschlüssel
Batten-Mayou-Syndrom
Primärschlüssel
Bielschowsky-Dollinger-Krankheit
Primärschlüssel
Bielschowsky-Dollinger-Syndrom
Primärschlüssel
CLN1 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 1]-Krankheit
228329Primärschlüssel
CLN10 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 10]-Krankheit
228337Primärschlüssel
CLN11 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 11]-Krankheit
314629Primärschlüssel
CLN12 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 12]-Krankheit
314632Primärschlüssel
CLN13 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 13]-Krankheit
352709Primärschlüssel
CLN14 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 14]-Krankheit
699708Primärschlüssel
▸ noch 56 Einträge
CLN2 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 2]-Krankheit
228349Primärschlüssel
CLN3 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 3]-Krankheit
228346Primärschlüssel
CLN4 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4]-Krankheit
228343Primärschlüssel
CLN4A [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4A]-Krankheit
228343Primärschlüssel
CLN4B [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 4B]-Krankheit
228343Primärschlüssel
CLN5 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 5]-Krankheit
228360Primärschlüssel
CLN6 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 6]-Krankheit
228363Primärschlüssel
CLN7 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 7]-Krankheit
228366Primärschlüssel
CLN8 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 8]-Krankheit
228354Primärschlüssel
CLN9 [Zeroidlipofuszinose, neuronale Typ 9]-Krankheit
Primärschlüssel
Familiäre amaurotische Idiotie
Primärschlüssel
Hagberg-Santavuori-Krankheit
Primärschlüssel
Infantile amaurotische Idiotie
Primärschlüssel
Infantile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
Primärschlüssel
Infantile neuronale Zeroidlipofuszinose
Primärschlüssel
Jansky-Bielschowsky-Krankheit
Primärschlüssel
Juvenile amaurotische Idiotie
Primärschlüssel
Juvenile NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
Primärschlüssel
Juvenile neuronale Zeroidlipofuszinose
Primärschlüssel
Kongenitale neuronale Zeroidlipofuszinose
Primärschlüssel
Kufs-Krankheit
Primärschlüssel
Kufs-Syndrom
Primärschlüssel
NCL [Neuronale Zeroidlipofuszinose]
216Primärschlüssel
Neurolipidose
Primärschlüssel
Neuronale Lipofuszinose
Primärschlüssel
Neuronale Lipofuszinose mit Zeroidose
Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose
216Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 1
228329Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 10
228337Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 11
314629Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 12
314632Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 13
352709Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 14
699708Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 2
228349Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 3
228346Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 4
228343Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 4A
228343Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 4B
228343Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 5
228360Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 6
228363Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 7
228366Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 8
228354Primärschlüssel
Neuronale Zeroidlipofuszinose Typ 9
Primärschlüssel
Nordische Epilepsie
1947Primärschlüssel
Nordische Epilepsie-Variante der neuronalen Zeroidlipofuszinose
1947Primärschlüssel
Progressive Epilepsie und Intelligenzminderung vom finnischen Typ
1947Primärschlüssel
Spätform der amaurotischen Idiotie
Primärschlüssel
Spät-infantile neuronale Zeroidlipofuszinose
Primärschlüssel
Spielmeyer-Vogt-Krankheit
228346Primärschlüssel
Spielmeyer-Vogt-Syndrom
228346Primärschlüssel
Stock-Spielmeyer-Vogt-Syndrom
228346Primärschlüssel
Zerebrale Lipidose
Primärschlüssel
Zerebromakuläre Dystrophie
Primärschlüssel
Zerebroretinale Lipidose
Primärschlüssel
Gehirndegeneration bei zerebraler Lipidose
Kreuz / Stern
Batten-Kufs-Syndrom der Retina
Kreuz / Stern

Seltene Erkrankungen (Orpha)15

216
Ceroid-Lipofuszinose, neuronaleGruppeCLN-Krankheit · NCL
228329
CLN1-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 1 · NCL1
228337
CLN10-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 10 · NCL10
314629
CLN11-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 11 · NCL11
314632
CLN12-KrankheitATP13A2-assoziierte juvenile neuronale Ceroid-Lipofuszinose · Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 12 · +2
352709
CLN13-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 13 · Kufs-Krankheit Typ B · +1
699708
CLN14-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 14 · NCL14
228349
CLN2-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 2 · NCL2
228346
CLN3-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 3 · NCL3
228343
CLN4-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 4 · NCL4
228360
CLN5-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 5 · NCL5
228363
CLN6-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 6 · NCL6
228366
CLN7-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 7 · NCL7 · +2
228354
CLN8-KrankheitCeroid-Lipofuszinose, neuronale, Typ 8 · NCL8
1947
Nordische EpilepsieSubtypCLN8-assoziierte nordische NCL-Variante · Ceroid-Lipofuszinose, neuronale, nordische Epilepsie-Variante · +2

Änderungen

2010Bestand
Neuronale Zeroidlipofuszinose

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte