DRGSystemDeutschland

G71.2Angeborene Myopathien

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Chronische
Chronische bzw. langandauernde Erkrankung — wird bei der PCCL-Berechnung als Dauerdiagnose berücksichtigt.
Morbi-RSA’25
Muskeldystrophie (> 17 Jahre) / Myasthenia gravis — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 58
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 58 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Angeborene Muskeldystrophie: mit spezifischen morphologischen Anomalien der Muskelfasern [Strukturmyopathien]

Angeborene Muskeldystrophie: o.n.A.

Fasertypendisproportion

Minicore-Krankheit

Multicore-Krankheit

Myopathie: myotubulär (zentronukleär)

Myopathie: Nemalin(e)-

Zentralfibrillenmyopathie [Central-Core-Krankheit]

Diagnosehäufigkeit

Rang 3143 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,001 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 15, der Frauen ab etwa 21 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr9724,0 %40,2
1 bis unter 5 Jahre28161213 %3,6
5 bis unter 10 Jahre2617912 %2,5
10 bis unter 15 Jahre34191515 %4,6
15 bis unter 18 Jahre154116,7 %8,6
18 bis unter 20 Jahre6512,7 %5,0
20 bis unter 25 Jahre29151413 %5,7
25 bis unter 30 Jahre11474,9 %3,3
30 bis unter 35 Jahre11474,9 %1,5
35 bis unter 40 Jahre10824,5 %2,9
40 bis unter 45 Jahre10464,5 %8,0
45 bis unter 50 Jahre3121,3 %3,5
50 bis unter 55 Jahre8623,6 %1,5
55 bis unter 60 Jahre5322,2 %5,0
60 bis unter 65 Jahre6242,7 %1,0
65 bis unter 70 Jahre3031,3 %1,0
70 bis unter 75 Jahre4131,8 %1,0
75 bis unter 80 Jahre3031,3 %–
80 bis unter 85 Jahre1010,45 %5,5
85 bis unter 90 Jahre000–1,0
90 bis unter 95 Jahre1100,45 %–
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

1.873 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Neurologie, hat 38 %

  • Neurologie38 %713
  • Pädiatrie24 %458
  • Innere Medizin17 %326
  • Pneumologie9,9 %185
  • Intensivmedizin3,0 %57
  • Übrige 19 Abteilungen7,2 %134
▸ Übrige einzeln
  • Kardiologie1,2 %22
  • Chirurgie0,69 %13
  • Neonatologie0,64 %12
  • Sonstige Fachabteilung0,64 %12
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,59 %11
  • Augenheilkunde0,48 %9
  • Kinderchirurgie0,48 %9
  • Gastroenterologie0,43 %8
  • Neurochirurgie0,43 %8
  • Rheumatologie0,43 %8
  • Orthopädie0,37 %7
  • Geriatrie0,21 %4
  • Hals-Nasen-Ohrenheilkunde0,21 %4
  • Nephrologie0,11 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,053 %1
  • Kinderkardiologie0,053 %1
  • Plastische Chirurgie0,053 %1
  • Unfallchirurgie0,053 %1
  • Urologie0,053 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu G71.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis79

Aktin-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.298904
Angeborene Muskeldystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297242
Angeborene Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297242
Angeborene Myopathie mit Typ 2-Muskelfaseratrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2544602
Autosomal-dominante Myosinspeicher-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2636965
Autosomal-dominante zentronukleäre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2169189
Autosomal-dominantes Syndrom der distalen motorischen axonalen Neuropathie mit myofibrillärer Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2476093
Autosomal-rezessive Myosinspeicher-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2636970
Autosomal-rezessive zentronukleäre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2169186
Cap-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171881
Central-core-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2597
Central-core-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2597
CFTD [Kongenitale Fasertyp-Disproportion]
PrimärschlüsselPrimär†:G71.22020
EMARDD [Früh beginnende Myopathie mit Areflexie, Atemnot und Dysphagie]
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2439212
Fasertypendisproportion
PrimärschlüsselPrimär†:G71.22020
Fatale infantile hypertone myofibrilläre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2280553
▸ noch 63 Einträge
Fingerabdruckkörper-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297232
Fingerprint-Body-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297232
Früh beginnende Myopathie mit Areflexie, Atemnot und Dysphagie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2439212
Hyaline Körper-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.253698
Im Kindesalter beginnende autosomal-rezessive Myopathie mit externer Ophtalmoplegie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G71.2Primär²†:H49.8363677
Intermediäre Kollagen-VI-Muskeldystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2646113
Intermediäre Nemalin-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171433
Kappen-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171881
King-Denborough-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G71.299741
Kongenitale Fasertyp-Disproportion
PrimärschlüsselPrimär†:G71.22020
Kongenitale hereditäre Muskeldystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297242
Kongenitale letale Myopathie Typ Compton-North
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2210163
Kongenitale Muskeldystrophie durch Laminin-alpha-2-Mangel
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2258
Kongenitale Muskeldystrophie mit Hyperlaxität der Gelenke
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2371007
Kongenitale Muskeldystrophie mit infantiler Katarakt und Hyogonadismus
PrimärschlüsselPrimär†:G71.21875
Kongenitale Muskeldystrophie mit ITGA7 [Integrin-alpha-7]-Defizienz
PrimärschlüsselPrimär†:G71.234520
Kongenitale Muskeldystrophie Typ 1A
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2258
Kongenitale Muskeldystrophie Typ 1B
PrimärschlüsselPrimär†:G71.298893
Kongenitale Muskeldystrophie Typ Davignon-Chauveau
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2486815
Kongenitale Muskeldystrophie Typ Fukuyama
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2272
Kongenitale Muskeldystrophie Typ Ullrich
PrimärschlüsselPrimär†:G71.275840
Kongenitale Muskeldystrophie-Dystroglykanopathie mit Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2370968
Kongenitale Muskeldystrophie-Dystroglykanopathie ohne Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2370980
Kongenitale Myopathie mit Fasertyp-Disproportion
PrimärschlüsselPrimär†:G71.22020
Kongenitale Myopathie Typ Paradas
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2199329
Lamin A/C-assoziierte kongenitale Muskeldystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2157973
Megakoniale kongenitale Muskeldystrophie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2280671
Milde Nemalin-Myopathie mit Beginn in der Kindheit
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171439
Minicore-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2598
Multicore-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2598
Multiminicore-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2598
Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2588
Muskel-Augen-Gehirn-Krankheit mit beidseitiger multizystischer Leukodystrophie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G71.2Primär²†:E75.2370997
Myopathie durch Calsequestrin- und SERCA1-Protein-Overload
PrimärschlüsselPrimär†:G71.288635
Myopathie mit hexagonal geschichteten tubulären Aggregaten
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171889
Myopathie mit tubulären Aggregaten
PrimärschlüsselPrimär†:G71.22593
Myopathie mit zylindrischen Spiralen
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171886
Myosinspeicher-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.253698
Myotubuläre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2
Myotubuläre zentronukleäre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.22593
Native-American-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2168572
NEM [Nemaline Myopathie]
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2607
Nemalinkörper-Krankheit
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2607
Nemalin-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2607
Nemalin-Myopathie mit Beginn im Erwachsenenalter
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171442
Nemalin-Myopathie Typ Amish
PrimärschlüsselPrimär†:G71.298902
Nemalin-Stäbchen-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2607
Reducing-Body-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297239
Rigid-Spine-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297244
Schwere kongenitale Nemalin-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171430
Sphäroidkörper-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2268129
Spheroid-body-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2268129
Symptomatische X-chromosomale zentronukleäre Myopathie bei weiblicher Trägerin
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2604680
Syndrom der angeborenen Muskeldystrophie mit Katarakt und Intelligenzminderung
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2662184
Syndrom der fetalen Akinesie mit zerebralen und retinalen Blutungen
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G71.2Primär²†:P52.4363409
Syndrom der X-chromosomalen myotubulären Myopathie mit Genitalanomalien
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:G71.2Primär²†:Q55.9456328
Typische kongenitale Nemalin-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2171436
X-chromosomale zentronukleäre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2596
Zebra-Körperchen-Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.297240
Zentralfibrillenmyopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2597
Zentronukleäre Myopathie
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2595
Zentronukleäre Myopathie Typ 4
PrimärschlüsselPrimär†:G71.2319160
Symptomatische x-chromosomale zentronukleäre Myopathie bei weiblicher Trägerin
zurückgezogenPrimärschlüsselPrimär†:G71.2

Seltene Erkrankungen (Orpha)58

171881
Cap-Myopathie
597
Central-Core-MyopathieCentral-Core-Krankheit · Zentralfibrillenmyopathie
476093
Distale axonale motorische Neuropathie-myofibrilläre Myopathie-Syndrom, HSPB8-assoziiertesMFM13 · Myofibrilläre Myopathie mit geränderten Vakuolen Typ 13
280553
Fatale infantile hypertone myofibrilläre Myopathie
363409
Fetale Akinesie-zerebrale und retinale Blutungen-SyndromLCCS5 · Syndrom der lethalen kongenitalen Kontrakturen Typ 5
97232
Fingerprint-Body-Myopathie
439212
Früh-beginnende Myopathie-Areflexie-Atemnot-Dysphagie-SyndromEMARDD
363677
Im Kindesalter beginnende autosomal-rezessive Myopathie mit externer Ophtalmoplegie
646113
Intermediäre Kollagen Typ VI-assoziierte Muskeldystrophie
99741
King-Denborough-SyndromKoussef-Nichols-Syndrom
371007
Kongenitale Muskeldystrophie mit GelenkinstabilitätCMDH
370968
Kongenitale Muskeldystrophie mit IntelligenzminderungCMD mit Intelligenzminderung · CMD-MR
370980
Kongenitale Muskeldystrophie ohne IntelligenzminderungCMD ohne Intelligenzminderung · Kongenitale Muskeldystrophie mit Dystroglykanopathie ohne Intelligenzminderung
486815
Kongenitale Muskeldystrophie-Atemversagen-Hautanomalien-Gelenkinstabilität-SyndromMuskeldystrophie, kongenitale, Typ Davignon-Chauveau
1875
Kongenitale Muskeldystrophie-infantile Katarakt-Hyogonadismus-SyndromBassoe-Syndrom
662184
Kongenitale Muskeldystrophie-Katarakt-Intelligenzminderung-SyndromINPP5K-assoziiertes Syndrom
▸ noch 42 Einträge
34520
Kongenitale Myopathie mit Integrin-alpha-7-MangelMuskeldystrophie, kongenitale, mit ITGA7-Defizienz
319160
Kongenitale Myopathie mit internen Nuclei und atypischen KernenCNM4 · Myopathie, zentronukleäre, Typ 4
544602
Kongenitale Myopathie mit reduzierten Typ 2-MuskelfasernMyopathie, kongenitale, mit Typ II-Muskelfaseratrophie
598
Multiminicore-MyopathieMultiminicore-Krankheit (MmD)
370997
Muskel-Auge-Gehirn-Krankheit mit bilateraler multizystischer LeukodystrophieMEB-Krankheit mit bilateraler multizystischer Leukodystrophie · Muscle-Eye-Brain-Erkrankung mit bilateraler multizystischer Leukodystrophie
588
Muskel-Augen-Gehirn-KrankheitKongenitale Muskeldystrophie Typ Santavuori · MEB-Krankheit · +3
97242
Muskeldystrophie, kongenitaleGruppeCMD · MDC
157973
Muskeldystrophie, kongenitale, durch Lamin-A/C-MangelL-CMD · LMNA-abhängige kongenitale Muskeldystrophie
258
Muskeldystrophie, kongenitale, durch Laminin-alpha 2-MangelLAMA2-assoziierte kongenitale Muskeldystrophie · MDC1A · +4
98893
Muskeldystrophie, kongenitale, Typ 1BCMD1B · MDC1B
272
Muskeldystrophie, kongenitale, Typ FukuyamaFCMD · Fukuyama-Muskeldystrophie
75840
Muskeldystrophie, kongenitale, Typ UllrichMuskeldystrophie, sklero-atonische · UCMD · +1
280671
Muskeldystrophie, megakoniale kongenitaleKongenitale Muskeldystrophie mit mitochondrialen Strukturanomalien · Megakoniale Myopathie, kongenitale · +1
171889
Myopathie mit hexagonal verknüpften tubulären Aggregaten
2593
Myopathie mit tubulären Aggregaten
171886
Myopathie mit zylindrischen Spiralen
98904
Myopathie, kongenitale, mit Exzess dünner FilamenteAktin-Myopathie
2020
Myopathie, kongenitale, mit Fasertyp-DisproportionCFTDM
199329
Myopathie, kongenitale, Typ Paradas
210163
Myopathie, letale, kongenitale, Typ Compton-North
595
Myopathie, zentronukleäreGruppeCNM · Myopathie, myotubuläre
169189
Myopathie, zentronukleäre, autosomal-dominanteAD-CNM
169186
Myopathie, zentronukleäre, autosomal-rezessiveAR-CNM
596
Myopathie, zentronukleäre, X-chromosomaleMyopathie, myotubuläre, X-chromosomale · XLCNM · +1
53698
Myosin-Speicher-MyopathieHyaline Körper-Myopathie
636965
Myosin-Speicher-Myopathie, autosomal-dominanteSubtypMSMA
636970
Myosin-Speicher-Myopathie, autosomal-rezessiveSubtypMSMB
168572
Native-American-MyopathieBailey-Bloch-Myopathie · CMYO13 · +4
607
Nemalin-MyopathieGruppeNEM · NM · +1
171442
Nemalin-Myopathie mit Beginn im Erwachsenenalter
98902
Nemalin-Myopathie Typ Amish
171433
Nemalin-Myopathie, intermediäre
171430
Nemalin-Myopathie, kongenitale schwere
171439
Nemalin-Myopathie, mildeNemalin-Myopathie, im Kindesalter beginnende
171436
Nemalin-Myopathie, typische
97239
Reducing-Body-MyopathieMyopathie mit reduzierenden Einschlusskörpern
97244
Rigid-Spine-Syndrom
268129
Sphäroidkörper-Myopathie
604680
Symptomatische Form der X-chromosomalen zentronukleären Myopathie bei weiblichen AnlageträgerinnenSymptomatische Form der X-chromosomalen myotubuläre Myopathie bei weiblichen Anlageträgerinnen · Symptomatische Form von XLCNM bei weiblichen Anlageträgerinnen · +1
88635
Vakuoläre Myopathie mit Proteinaggregaten des sarkoplasmatischen RetikulumsMyopathie durch Calsequestrin- und SERCA1-Protein-Overload · Myopathie mit vakuolären Aggregaten
456328
X-chromosomale myotubuläre Myopathie-Genitalanomalien-SyndromXq28-Contiguous gene deletion-Syndrom
97240
Zebra-Körperchen-Myopathie

Änderungen

2010Bestand
Angeborene Myopathien

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte