D84.1 Defekte im Komplementsystem

ICD-10-GM 2021Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.

§ 301 · § 295Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig

Morbi-RSASchwerwiegende refraktäre Anämien und myelodysplastische Syndrome / Sehr schwere kombinierte Immundefekte — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.

Orpha: 18Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 18 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.

Inklusive:

C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel

Alphabetisches Verzeichnis46

ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

Primär†:D84.1

537891Primärschlüssel

C1-Esterase-Inhibitor-Mangel

Primär†:D84.1

459353Primärschlüssel

C1-Inhibitor-Mangel

Primär†:D84.1

459353Primärschlüssel

C1-INH-Mangel

Primär†:D84.1

459353Primärschlüssel

F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

Primär†:D84.1

100054Primärschlüssel

Familiäres angioneurotisches Ödem

Primär†:D84.1

91378Primärschlüssel

HAE [Hereditäres Angioödem]

Primär†:D84.1

91378Primärschlüssel

Hautödem, nicht Quincke-Ödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäre Bannister-Krankheit

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäre Larynxurtikaria

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäre Urticaria gigantea

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäres akutes Hautödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäres akut-essentielles Ödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäres akut-umschriebenes Ödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäres allergisches Glottisödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäres angioneurotisches Ödem

Primär†:D84.1

91378Primärschlüssel

▸ noch 30 Einträge

Hereditäres Angioödem

Primär†:D84.1

91378Primärschlüssel

Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel

Primär†:D84.1

528623Primärschlüssel

Hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

Primär†:D84.1

528647Primärschlüssel

Hereditäres Angioödem Typ 1

Primär†:D84.1

100050Primärschlüssel

Hereditäres Angioödem Typ 2

Primär†:D84.1

100051Primärschlüssel

Hereditäres Bradykinin-induziertes Angioödem

Primär†:D84.1

91378Primärschlüssel

Hereditäres nicht-Histamin-induziertes Angioödem

Primär†:D84.1

91378Primärschlüssel

Hereditäres periodisches Ödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Hereditäres Quincke-Ödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel

Primär†:D84.1

331190Primärschlüssel

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C1

Primär†:D84.1

169147Primärschlüssel

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C2

Primär†:D84.1

169147Primärschlüssel

Immundefekt durch Mangel der Komplementkomponente C4

Primär†:D84.1

169147Primärschlüssel

Immundefekt durch MASP-2 [MBL-assoziierte Serinprotease-2]-Mangel

Primär†:D84.1

331187Primärschlüssel

Immundefekt mit Faktor H-Anomalie

Primär†:D84.1

200421Primärschlüssel

Immundefekt mit Faktor I-Anomalie

Primär†:D84.1

200418Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C1

Primär†:D84.1

169147Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C2

Primär†:D84.1

169147Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C4

Primär†:D84.1

169147Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C5

Primär†:D84.1

169150Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C6

Primär†:D84.1

169150Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C7

Primär†:D84.1

169150Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C8

Primär†:D84.1

169150Primärschlüssel

Komplementdefekt bei Defizienz der Komponente C9

Primär†:D84.1

169150Primärschlüssel

Komplementfaktor C3-Mangel

Primär†:D84.1

280133Primärschlüssel

Komplementsystemdefekt

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-Inhibitor

Primär†:D84.1

537072Primärschlüssel

Primärer CD59-Mangel

Primär†:D84.1

169464Primärschlüssel

Properdin-Mangel

Primär†:D84.1

2966Primärschlüssel

Urtikaria mit hereditärem angioneurotischem Ödem

Primär†:D84.1

Primärschlüssel

Seltene Erkrankungen (Orpha)18

91378

Angioödem, hereditäresGruppeAngioneurotisches Ödem, familiäres · Angioneurotisches Ödem, hereditäres · +3

100050

Angioödem, hereditäres, Typ 1Subtyp

100051

Angioödem, hereditäres, Typ 2Subtyp

169464

CD59-Mangel, primärer

100054

F12-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypAngioneurotisches Ödem, hereditäres, Typ 3 · Angioödem, hereditäres, Typ 3 · +5

528623

Hereditäres Angioödem mit C1Inh-MangelHAE mit C1-Inhibitor-Mangel · HAE mit C1Inh-Mangel · +2

528647

Hereditäres Angioödem mit normalem C1InhHAE mit normalem C1-Inhibitor · HAE mit normalem C1Inh · +3

331190

Immundefekt durch Ficolin-3-Mangel

169147

Immundefekt durch klassischen Komponentenmangel des KomplementsystemsImmundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer frühen Komponente · Komplementdefekt bei Mangel der frühen Komponenten C1, C4 oder C2

169150

Immundefekt durch Komplementdefekt bei Störung einer späten KomponenteImmundefekt durch Komplementdefekt bei C5 bis C9 Störung · Komplementdefekt bei terminalen C-Defekt (C5 bis C9) · +1

331187

Immundefekt durch MASP-2-Mangel

200421

Immundefekt mit Faktor H-Anomalie

200418

Immundefekt mit Faktor I-AnomalieFaktor-I-Mangel, vollständiger

280133

Komplement-Komponente 3-MangelC3-Mangel

537891

OBSOLET: ANGPT1-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypveraltetOBSOLET: ANGPT1-abhängiges HAE mit normalem C1-Inhibitor

459353

OBSOLET: C1-Inhibitor-Mangelveraltet

▸ noch 2 Einträge

537072

PLG-assoziiertes hereditäres Angioödem mit normalem C1-INHSubtypPLG-abhängiges HAE mit normalem C1-Inhibitor

2966

Properdin-Mangel

Änderungen

JahrÄnderungDetails

2010Bestand

Defekte im Komplementsystem

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2027 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2021 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte