Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
C91.00+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
C91.00Akute lymphatische Leukämie [ALL]: Ohne Angabe einer kompletten RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135704Akute lymphoblastische Leukämie vom B-Zell-Typ
I135705B-ALL [Akute lymphoblastische Leukämie vom B-Zell-Typ]
C91.01Akute lymphatische Leukämie [ALL]: In kompletter RemissionMorbi-RSA’25ATC:26’25
I135703B-ALL [Akute lymphoblastische Leukämie vom B-Zell-Typ] in kompletter Remission
B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(12;21)(p13.2;q22.1)SubtypC83.5+1B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 · B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1
B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(v;11q23.3)SubtypC83.5+1B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(v;11q23); MLL-Rearrangement · B-lymphoblastische Leukämie/Lymphom mit t(v;11q23.3); KMT2A-Rearrangement
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte