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881 Turner-Syndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD:Q96.0Q96.3Q96.9Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)3

Q96.0 Karyotyp 45,XweiblichCCL:34Morbi-RSA
  • I11963545,X-Syndrom
  • I9259Karyotyp 45,X
Q96.3 Mosaik, 45,X/46,XX oder 45,X/46,XYCCL:34Morbi-RSA
  • I12000445,X/46,XX-Syndrom
Q96.9 Turner-Syndrom, nicht näher bezeichnetweiblichMorbi-RSA
  • I21303Turner-Syndrom
  • I21302Ullrich-Turner-Syndrom
  • I119341UTS [Ullrich-Turner-Syndrom]
  • I79458X0-Syndrom

Untergeordnete Einträge3

99226
Monosomie XSubtypICD: Q96.0
99228
Monosomie X-MosaikSubtypICD:Q96.3Q96.4
99413
Turner-Syndrom durch strukturelle Anomalien des X-ChromosomsSubtypICD:Q96.1Q96.2

Synonyme4

45,X-Syndrom
45,X/46,XX-Syndrom
UTS
Ullrich-Turner-Syndrom

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet7

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q96.0 Karyotyp 45,XweiblichCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q96.1 Karyotyp 46,X iso (Xq)weiblichCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q96.2 Karyotyp 46,X mit Gonosomenanomalie, ausgenommen iso (Xq)weiblichCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q96.3 Mosaik, 45,X/46,XX oder 45,X/46,XYCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Q96.4 Mosaik, 45,X/sonstige Zelllinie(n) mit GonosomenanomalieweiblichCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q96.8 Sonstige Varianten des Turner-SyndromsweiblichCCL:34Morbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft
Q96.9 Turner-Syndrom, nicht näher bezeichnetweiblichMorbi-RSA
weiter als der ICD-KodeDer ICD-Kode ist genauer: er trifft nur einen Teil dieser Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LD50.0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte