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79163Organoazidopathie, klassische

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge13

79157
2-Methylbutyryl-CoA-Dehydrogenase-MangelE71.1SBCAD-Mangel · 2-Methylbutyrazidurie · +2
20
3-Hydroxy-3-MethylglutarazidurieE71.1Hydroxymethylglutarazidurie · 3-HMG-CoA-Lyase-Mangel · +1
939
3-Hydroxy-Isobuttersäure-KrankheitE71.1
6
3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase-MangelE71.13-Methylcrotonylglycinurie · MCC-Mangel · +1
289902
3-MethylglutaconazidurieGruppe
134
Beta-Ketothiolase-MangelE71.13-Ketothiolase-Mangel · 3-Oxo-Thiolase-Mangel · +4
79159
Isobutyryl-CoA-DehydrogenasemangelE71.1Isobutyrazidurie
33
IsovalerianazidämieE71.1Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase-Mangel
289504
Malon- und Methylmalonazidurie, kombinierteE71.1CMAMMA
26
Methylmalonazidämie mit HomocystinurieE71.1Kombinierter Defekt der Adenosylcobalamin und Methylcobalamin-Synthese · Methylmalonacidurie - Homocystinurie
293355
Methylmalonazidämie ohne HomocystinurieGruppeMethylmalonazidurie ohne Homocystinurie
148
Multipler Carboxylase-MangelGruppeE53.8
35
PropionazidämieE71.1Glycinämie, ketotische · Propionazidurie · +1

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C50.E0
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte