289902 3-Methylglutaconazidurie

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

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3-Methylglutaconazidurie Typ 1ICD: E71.13-Methylglutaconyl-CoA-Hydratase-Mangel · 3-Methylglutakon-Azidurie · +3
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3-Methylglutaconazidurie Typ 3ICD: E71.1Costeff-Syndrom · MGA 3 · +4
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3-Methylglutaconazidurie Typ 4ICD: E71.1MGA 4
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3-Methylglutaconazidurie-Katarakt-neurologische Beteiligung-Neutropenie-SyndromICD: E71.13-Methylglutaconazidurie Typ 7 · MGA-neonataler Katarakt-neurologische Beteiligung-kongenitale Neutropenie-Syndrom · +1
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Barth-SyndromICD: E71.13-Methylglutaconazidurie Typ 2 · BTHS · +4
66634
Dilatative Kardiomyopathie mit AtaxieICD: E71.13-Methylglutaconazidurie Typ 5 · DCMA-Syndrom · +1
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MEGDEL-SyndromICD: G31.88

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte