Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
E34.59+1
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2
E34.59Androgenresistenz-Syndrom, nicht näher bezeichnetChronischeMorbi-RSA’25
I27907Androgenresistenzsyndrom
Q56.1Pseudohermaphroditismus masculinus, anderenorts nicht klassifiziertChronischeMorbi-RSA’25
Androgen-Insensivitäts-Syndrom, partiellesE34.50Androgen-Resistenz-Syndrom, partielles · PAIS · +2
Synonyme6
AIS
Androgen-Resistenz-Syndrom
Androgenresistenz-Syndrom
Goldberg-Maxwell-Syndrom
Morris-Syndrom
Syndrom der testikulären Feminisierung (TFM)
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte