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754Androgeninsensitivitätssyndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD:E34.59Q56.1Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)2

E34.59Androgenresistenz-Syndrom, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA
  • I27907Androgenresistenzsyndrom
Q56.1Pseudohermaphroditismus masculinus, anderenorts nicht klassifiziertCCL:34Morbi-RSA
  • I9043Pseudohermaphroditismus masculinus

Untergeordnete Einträge2

99429
Androgen-Insensitivität, kompletteICD: E34.51
90797
Androgen-Insensivitäts-Syndrom, partiellesICD: E34.50Androgen-Resistenz-Syndrom, partielles · PAIS · +2

Synonyme6

AIS
Androgen-Resistenz-Syndrom
Androgenresistenz-Syndrom
Goldberg-Maxwell-Syndrom
Morris-Syndrom
Syndrom der testikulären Feminisierung (TFM)

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

E34.5-Androgenresistenz-SyndromAmbulant 4-stelligMorbi-RSA
exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LD2A.4
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte