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720280Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-Gruppe
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine Zuordnung
Die amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

169095
Immundefekt, kombinierter schwerer, durch FOXN1-DefizienzD81.2Schwerer T-Zell-Immundefekt-kongenitale Alopezie-Nageldystrophie-Syndrom · Winged-Helix-Defekt · +4
228003
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+ , durch CORO1A-MangelD81.2T-B+NK+ SCID durch CORO1A-Defizienz · Immundefekt, kombinierter schwerer, durch Coronin 1A-Defekt
169160
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+, durch CD3delta/CD3epsilon/CD3zeta-MangelD81.2T-B+NK+ SCID durch CD3delta/CD3epsilon/CD3zeta-Defizienz
169157
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+, durch CD45-MangelD81.2T-B+NK+ SCID durch CD45-Defizienz
169154
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+, durch IL-7Ralpha-MangelD81.2T-B+NK+ SCID durch IL-7Ralpha-Mangel
720371
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+, durch LCP2-MangelT-B+NK+ SCID durch LCP2-Defizienz
504523
Immundefekt, kombinierter schwerer, T-B+NK+, LAT-MangelD81.2T-B+NK+ SCID durch LAT-Defizienz

Synonyme1

T-B+NK+ SCID

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte