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674762Früh einsetzendes autoinflammatorisches Syndrom durch A20-Haploinsuffizienz

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: M35.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

M35.8Sonstige näher bezeichnete Krankheiten mit Systembeteiligung des BindegewebesCCL:12Morbi-RSAATC: 16’25
  • I136326TNFAIP3-assoziiertes früh beginnendes autoinflammatorisches Syndrom

Synonyme4

A20-Haploinsuffizienz-Syndrom
Behcet-artiges familiäres autoinflammatorisches Syndrom Typ 1
HA20-assoziierte monogene Behçet-ähnliche Krankheit
TNFAIP3-assoziiertes früh einsetzendes autoinflammatorisches Syndrom

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge
ICD-11 der WHO
4A60.Y
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte