Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D22.4+5
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)6
D22.4Melanozytennävus der behaarten Kopfhaut und des HalsesMorbi-RSA’25
I136080Angeborener melanozytärer Riesennävus der Kopfhaut
I136082Angeborener melanozytärer Riesennävus des Gesäßes
I136081Angeborener melanozytärer Riesennävus des Rumpfes
D22.6Melanozytennävus der oberen Extremität, einschließlich SchulterMorbi-RSA’25
I136084Angeborener melanozytärer Riesennävus der oberen Extremität
D22.7Melanozytennävus der unteren Extremität, einschließlich HüfteMorbi-RSA’25
I136083Angeborener melanozytärer Riesennävus der unteren Extremität
D22.9Melanozytennävus, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
I130459Angeborener melanozytärer Riesennävus
D48.5Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: HautMorbi-RSA’25
I77770Badehosen-Nävus
I77771Bathing-trunk-Naevus
I77772Naevus gigantopigmentosus
I77784Schwimmhosen-Nävus
Synonyme2
Kongenitaler Riesenpigmentnaevus
LGCMN
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
D22.9Melanozytennävus, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte