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519276Entwicklungsanomalie des vorderen Augensegmentes mit extraokulären Manifestationen

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
keine ZuordnungDie amtliche Datei Alpha-ID-SE führt diese Kennnummer nicht. Damit entfällt für sie auch die verpflichtende Zusatzangabe — kodiert wird allein nach der ICD-10-GM. Wie Orphanet selbst einordnet, steht unten; für die Abrechnung ist das nicht maßgeblich.

Untergeordnete Einträge7

98557
Aniridie, syndromaleGruppe
96125
Distale Deletion 6pICD: Q93.56p subtelomeres Deletionssyndrom · Deletion 6p, distale · +4
2090
GMS-SyndromICD: Q87.8Goniodysgenesie-Intelligenzminderung-Kleinwuchs-Syndrom
2321
Jung-Wolff-Back-Stahl-SyndromICD: Q87.1historisch
139450
Mikrotie-Augenkolobom-imperforierter nasolakrimaler Gang-SyndromICD: Q15.8Balikova-Vermeesch-Syndrom
3163
SHORT-SyndromICD: Q87.1Lipodystrophie-Rieger-Anomalie-Diabetes-Syndrom · Rieger-Anomalie-partielle Lipodystrophy-Syndrom
1473
Uvea-Kolobom mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und IntelligenzminderungICD: Q87.8

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte