Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische Anomalie
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q16.5
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1
Q16.5Angeborene Fehlbildung des InnenohresChronischeMorbi-RSA’25
I66502Agenesie des Corti-Organs
I66910Agenesie des häutigen Labyrinths
I68081Angeborene Deformität des Corti-Organs
I89892Angeborene Deformität des Innenohres
I8878Angeborene Fehlbildung des Innenohres
I91612Angeborenes Fehlen des Corti-Organs
I71034Angeborenes Fehlen des Innenohres
I67122Anomalie des Corti-Organs
I87365Anomalie des häutiges Labyrinths
I90684Anomalie des Innenohres
I67617Anomalie des Labyrinthus membranaceus
I67618Aplasie des Labyrinthus membranaceus
I79048Fehlbildung des Innenohres
I73307Hypoplasie des Corti-Organs
I73329Hypoplasie des Labyrinthus membranaceus
I132763Kochleovestibuläre Dysplasie
I89962Kongenitale Labyrinthdegeneration mit Beeinträchtigung des Hörvermögens
I94255Verformung des Corti-Organs
I94254Verformung des Innenohres
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Q16.5Angeborene Fehlbildung des InnenohresChronischeMorbi-RSA’25
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte