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502305Dysplasie, kochleovestibuläre

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Morphologische AnomalieEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
ICD: Q16.5Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q16.5Angeborene Fehlbildung des InnenohresMorbi-RSA
  • I66502Agenesie des Corti-Organs
  • I66910Agenesie des häutigen Labyrinths
  • I68081Angeborene Deformität des Corti-Organs
  • I89892Angeborene Deformität des Innenohres
  • I8878Angeborene Fehlbildung des Innenohres
  • I91612Angeborenes Fehlen des Corti-Organs
  • I71034Angeborenes Fehlen des Innenohres
  • I67122Anomalie des Corti-Organs
  • I87365Anomalie des häutiges Labyrinths
  • I90684Anomalie des Innenohres
  • I67617Anomalie des Labyrinthus membranaceus
  • I67618Aplasie des Labyrinthus membranaceus
  • I79048Fehlbildung des Innenohres
  • I73307Hypoplasie des Corti-Organs
  • I73329Hypoplasie des Labyrinthus membranaceus
  • I132763Kochleovestibuläre Dysplasie
  • I89962Kongenitale Labyrinthdegeneration mit Beeinträchtigung des Hörvermögens
  • I94255Verformung des Corti-Organs
  • I94254Verformung des Innenohres

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q16.5Angeborene Fehlbildung des InnenohresMorbi-RSA
enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
LA22.4
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte