485631 Gallensäuresynthesedefekt, kongenitaler

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: K76.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

K76.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der LeberCCL:2Morbi-RSA⚖ 1
  • I129607Kongenitaler Gallensäuresynthesedefekt

Untergeordnete Einträge4

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Gallensäuresynthesedefekt, kongenitaler, Typ 1ICD: K76.83-beta-Hydroxy-Delta-5-C27-Steroid-Oxidoreduktase-Mangel · BASD1
79303
Gallensäuresynthesedefekt, kongenitaler, Typ 2ICD: K76.8BASD2 · Cholestase mit delta(4)-3-Oxosteroid 5-beta-Reduktase-Mangel
79302
Gallensäuresynthesedefekt, kongenitaler, Typ 3ICD: K76.8BASD3 · Oxysterol 7-alpha-Hydroxylase-Mangel
79095
Gallensäuresynthesedefekt, kongenitaler, Typ 4ICD: K76.82-Methylacyl-CoA-Racemase-Mangel · AMACR-Mangel · +3

Synonyme1

BASD

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte