163631 Gallensäuresynthesedefekt mit Cholestase und Malabsorption

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
KategorieEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: K76.8Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

K76.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten der LeberCCL:2Morbi-RSA⚖ 1
  • I128675Gallensäuresynthesedefekt mit Cholestase und Malabsorption

Untergeordnete Einträge4

276066
Gallensäuren-CoA-Ligase-Mangel - Amidierungs-DefektICD: K76.8
485631
Gallensäuresynthesedefekt, kongenitalerGruppeICD: K76.8BASD
238475
Hypercholanämie, familiäreICD: K76.8Hypercholanämie, hereditäre
909
Xanthomatose, zerebrotendinöseICD: E75.5Sterol-27-Hydroxylase-Mangel

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
5C52.11
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte