Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
M87.00+10
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)11
M87.00Idiopathische aseptische Knochennekrose: Mehrere LokalisationenChronischeMorbi-RSA’25
I134092Idiopathische avaskuläre Nekrose an mehreren Lokalisationen
I134101Idiopathische avaskuläre Nekrose an der Wirbelsäule
M87.09Idiopathische aseptische Knochennekrose: Nicht näher bezeichnete LokalisationChronischeMorbi-RSA’25
I100569Avaskuläre idiopathische Knochennekrose
I6938Idiopathische aseptische Knochennekrose
I127965Idiopathische avaskuläre Nekrose
M87.24Knochennekrose durch vorangegangenes Trauma: Hand [Finger, Handwurzel, Mittelhand, Gelenke zwischen diesen Knochen]ChronischeMorbi-RSA’25
I83606Köhler-Mouchet-Syndrom
I86599Preiser-Krankheit
I82000Preiser-Syndrom
Synonyme1
Idiopathische AVN
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte