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398073Prader-Willi-ähnliches Syndrom

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
ICD: Q87.1Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q87.1Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehenCCL:34Morbi-RSA⚖ 1
  • I132179Prader-Willi-ähnliches Syndrom

Untergeordnete Einträge4

633028
CPE-assoziiertes Prader-Willi-ähnliches-SyndromICD: Q87.8BDV-Syndrom · Blakemore-Durmaz-Vasileiou-Syndrom
171829
Mikrodeletionssyndrom 6q16ICD: Q93.5Del(6)(q16) · Monosomie 6q16 · +1
398069
Schaaf-Yang-SyndromICD: Q87.1SYS
398079
SIM1-assoziiertes Prader-Willi-ähnliches SyndromICD: Q87.1

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte