Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
Q43.1
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
I133524Aganglionose des Rektums, des Sigmas und des Kolon descendens
I133525Aganglionose des Rektums, des Sigmas, des Kolon descendens und des Kolon transversums
I64322Aganglionosis
I118706Aganglionotisches Megakolon
I28965Hirschsprung-Krankheit
I118013HSCR [Hirschsprung-Krankheit]
I75817Jirásek-Zuelzer-Wilson-Krankheit
I81825Jirásek-Zuelzer-Wilson-Syndrom
I118291Kongenitale intestinale Aganglionose
I73482Kongenitales Riesenkolon
I32166Makrokolon
I76525Megakolon bei Hirschsprung-Krankheit
I28966Morbus Hirschsprung
I133526Totale Aganglionose des Kolons
I133527Totale Aganglionose des Kolons mit Beteiligung des Dünndarms
I133528Totale intestinale Aganglionose
Synonyme3
Aganglionose, intestinale kongenitale
HSCR
Megakolon, aganglionotisches
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte