34149Nierenkrankheit, tubulointerstitielle, autosomal-dominante

Orphanet 2026

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Krankheit

Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

Q61.5

Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q61.5Medulläre ZystenniereChronischeMorbi-RSA’25

I131433Autosomal-dominante medulläre zystische Nierenkrankheit
I125526Autosomal-dominante medulläre zystische Nierenkrankheit mit Hyperurikämie
I131432Autosomal-dominante tubulointerstitielle Nierenkrankheit

Untergeordnete Einträge3

88949

Nierenerkrankung, tubulointerstitielle, autosomal-dominante, MUC1-assoziierteSubtypQ61.5ADTKD-MUC1 · MCKD1 · +3

88950

Nierenerkrankung, tubulointerstitielle, autosomal-dominante, UMOD-assoziierteSubtypQ61.5ADTKD-UMOD · MCKD2 · +4

217330

Nierenkrankheit, tubulointerstitielle, autosomal-dominante, REN-assoziierteSubtypREN-assoziierte Nierenkrankheit · REN-assoziierte familiäre juvenile hyperurikämische Nephropathie · +4

Synonyme4

ADTKD

MCKD

Nephropathie, familiäre hyperurikämische juvenile

Nierenkrankheit, medulläre zystische, autosomal-dominante

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q61.5Medulläre ZystenniereChronischeMorbi-RSA’25

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

137920 162000 174000

ICD-11 der WHO

GB82

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte