294925Amelie, nicht-syndromale

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Phenom-GruppeEine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.

ICD: Q73.0Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q73.0Angeborenes Fehlen nicht näher bezeichneter Extremität(en)Morbi-RSA

I16114Amelie
I91644Angeborenes Fehlen einer Extremität
I67651Vollständige Gliedmaßenagenesie

Untergeordnete Einträge3

294967

Isolierte Amelie der oberen ExtremitätenICD: Q71.0Isoliertes angeborenes Fehlen der oberen Gliedmaßen

294969

Isolierte Amelie der unteren ExtremitätenICD: Q72.0Isoliertes angeborenes Fehlen der unteren Gliedmaßen

294971

Tetraamelie, isolierteICD: Q73.0Amelie, isolierte totale

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q73.0Angeborenes Fehlen nicht näher bezeichneter Extremität(en)Morbi-RSA

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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