293910Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, rechtsdominante Form

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Klinischer SubtypEin Subtyp einer Krankheit — feiner als die Krankheit, unter der er geführt wird, und ihr gegenüber die genauere Angabe.

ICD: I42.80Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

I42.80Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie [ARVCM]CCL:123Morbi-RSAATC: 42’25

I118579Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie
I86547Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
I108911ARVCM [Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie]
I119449ARVD [Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie]
I136760Rechtsdominante Form der familiären isolierten arrhythmogenen ventrikulären Kardiomyopathie

Synonyme3

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Familiäre isolierte arrhythmogene ventrikuläre Dysplasie, rechtsdominante Form

Arrhythmogene Kardiomyopathie mit rechtsventrikulärer Beteiligung

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

I42.8-Sonstige KardiomyopathienAmbulant 4-stelligMorbi-RSAATC: 42’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

107970 610193 615616 617047 618920

ICD-11 der WHO

BC43.6

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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