217656Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: I42.88Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

I42.88Sonstige KardiomyopathienCCL:123Morbi-RSAATC: 42’25

I136120Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie

Untergeordnete Einträge3

293899

Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, biventrikuläre FormSubtypICD: I42.88Biventrikuläre arrhythmogene Kardiomyopathie · Familiäre isolierte arrhythmogene ventrikuläre Dysplasie, biventrikuläre Form

293888

Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, linksdominante FormSubtypICD: I42.88ALVC · Arrhythmogene Kardiomyopathie mit linksventrikulärer Beteiligung · +3

293910

Hereditäre isolierte arrhythmogene Kardiomyopathie, rechtsdominante FormSubtypICD: I42.80Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie · Familiäre isolierte arrhythmogene ventrikuläre Dysplasie, rechtsdominante Form · +1

Synonyme1

Familiäre isolierte ACM

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

I42.8-Sonstige KardiomyopathienAmbulant 4-stelligMorbi-RSAATC: 42’25

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

107970 602086 602087 604400 604401 607450 609040 610193 610476 611528 615616

ICD-11 der WHO

BC43.6

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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