Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Krankheit
Eine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.
D39.1+3
Kodiert wird über eine dieser Schlüsselnummern der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.
Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)4
D39.1Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: OvarweiblichMorbi-RSA’25
I136123Ektoper Aldosteron-produzierender Tumor des Ovars
D40.1Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: HodenmännlichMorbi-RSA’25
I136122Ektoper Aldosteron-produzierender Tumor des Hodens
D48.3Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: RetroperitoneumMorbi-RSA’25
I136121Ektoper Aldosteron-produzierender Tumor des Retroperitoneums
D48.9Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens, nicht näher bezeichnetMorbi-RSA’25
I130657Ektoper Aldosteron-produzierender Tumor
Synonyme1
Extraadrenaler Aldosteron-produzierender Tumor
Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1
Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.
Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte