229717Agammaglobulinämie, nicht-syndromale

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

KrankheitEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: D80.0Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D80.0Hereditäre HypogammaglobulinämieCCL:234Morbi-RSA

I130439Isolierte Agammaglobulinämie

Untergeordnete Einträge2

Agammaglobulinämie, X-chromosomaleSubtypICD: D80.0Agammaglobulinämie Typ Bruton · BTK-Defizienz · +1

33110

Autosomale nicht-syndromale AgammaglobulinämieSubtypICD: D80.0Nicht-syndromale Agammaglobulinämie (anders als Bruton-Typ) · Autosomale nicht-syndromale Hypogammaglobulinämie

Synonyme1

Hypoagammaglobulinämie, nicht-syndromale

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

D80.0Hereditäre HypogammaglobulinämieCCL:234Morbi-RSA

exaktDer ICD-Kode meint dieselbe Krankheit.von Orphanet geprüft— dieselbe Schlüsselnummer wie oben

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

300310 300755 601495 612692 613500 613501 613502 613506 615214 616941

ICD-11 der WHO

4A01.00

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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