DRGSystemDeutschland

D80.0Hereditäre Hypogammaglobulinämie

Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten — amtlicher Diagnoseschlüssel in Deutschland.
§ 301 · § 295
Endständig · stationär (§ 301 SGB V): Primärkode zulässig · ambulant (§ 295 SGB V): Primärkode zulässig
Morbi-RSA’25
Störungen mit Beteiligung des Immunsystems / Erythrozytose, Polyglobulie und sonstige Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe / Disseminierte intravasale Gerinnung — Zuordnung im morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich.
Orpha: 6
Unter dieser Schlüsselnummer führt die amtliche Datei Alpha-ID-SE 6 Seltene Erkrankungen mit eigener Orpha-Kennnummer. Liegt eine davon vor, ist die Kennnummer seit dem 1.4.2023 im Krankenhaus zusätzlich zu dieser Schlüsselnummer zu übermitteln. Sie stehen unten.
Inklusive:

Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)

X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie [Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)

Diagnosehäufigkeit

Rang 4740 von 7.648 auf derselben Katalogebene · 0,000 % aller Krankenhausfälle · Hälfte der Männer ab etwa 16, der Frauen ab etwa 45 Jahren

Alter der Patientinnen und PatientenAnteil der Fälle
Jahre
▸ Zahlen je Altersgruppe
AltersgruppeFälleMännerFrauenAnteil⌀ Tage
unter 1 Jahr1102,1 %–
1 bis unter 5 Jahre66013 %6,0
5 bis unter 10 Jahre2204,3 %1,0
10 bis unter 15 Jahre55011 %12,0
15 bis unter 18 Jahre1616034 %1,0
18 bis unter 20 Jahre000––
20 bis unter 25 Jahre2204,3 %–
25 bis unter 30 Jahre88017 %1,3
30 bis unter 35 Jahre2114,3 %15,0
35 bis unter 40 Jahre000–2,5
40 bis unter 45 Jahre1012,1 %–
45 bis unter 50 Jahre2204,3 %–
50 bis unter 55 Jahre000––
55 bis unter 60 Jahre000––
60 bis unter 65 Jahre1012,1 %–
65 bis unter 70 Jahre000–6,0
70 bis unter 75 Jahre1012,1 %–
75 bis unter 80 Jahre000––
80 bis unter 85 Jahre000––
85 bis unter 90 Jahre000––
90 bis unter 95 Jahre000––
ab 95 Jahren000––

Fälle aus dem Datenjahr 2024, Verweildauer aus 2023 — die amtliche Statistik weist die Belegungstage seit 2024 nicht mehr aus.

Behandelnde Fachabteilung’23

282 Fälle

Keine Abteilung überwiegt — die größte, Pädiatrie, hat 39 %

  • Pädiatrie39 %111
  • Innere Medizin29 %82
  • Pneumologie13 %37
  • Nephrologie5,7 %16
  • Hämatologie und internistische Onkologie4,3 %12
  • Übrige 10 Abteilungen8,5 %24
▸ Übrige einzeln
  • Gastroenterologie3,5 %10
  • Rheumatologie1,4 %4
  • Allgemeine Psychiatrie0,71 %2
  • Kinderchirurgie0,71 %2
  • Frauenheilkunde und Geburtshilfe0,35 %1
  • Intensivmedizin0,35 %1
  • Lungen- und Bronchialheilkunde0,35 %1
  • Neurochirurgie0,35 %1
  • Neurologie0,35 %1
  • Sonstige Fachabteilung0,35 %1

Gezählt wird die Abteilung mit der längsten Verweildauer des Falls — nicht jede, die den Patienten gesehen hat. Der Bericht teilt nur bis zum Dreisteller auf; die Verteilung gehört zu D80.

Gezählt werden Entlassungen, nicht Personen — wer mehrfach im Jahr stationär war, zählt mehrfach. Erfasst ist ausschließlich die Hauptdiagnose: wie oft der Kode als Nebendiagnose vergeben wird, sagt diese Statistik nicht. Quelle: Statistisches Bundesamt (Destatis); Anteile, Summen und Mittelwerte sind eigene Berechnungen. Datenquellen und Urheberrechte

Alphabetisches Verzeichnis19

Agammaglobulinämie Typ Bruton
PrimärschlüsselPrimär†:D80.047
Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.033110
Bruton-Typ der Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.047
Bruton-Typ des Antikörpermangel-Syndroms
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Hereditäre Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Hereditäre Hypogammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Hereditärer Mangel an Gammaglobulinen im Blut
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Hereditäres agammaglobulinämisches Antikörpermangel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Hereditäres Fehlen von Gammaglobulinen im Blut
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Hereditäres hypogammaglobulinämisches Antikörpermangel-Syndrom
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Isolierte Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0229717
Kongenitale geschlechtsgebundene Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.047
Schweizer Typ der Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.033110
Syndrom der Agammaglobulinämie mit Mikrozephalie, Kraniosynostose und schwerer Dermatitis
PrimärschlüsselPrimär†:D80.083617
Syndromale Agammaglobulinämie durch FNIP1-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0693647
Syndromale Agammaglobulinämie durch ZIP7-Defekt
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0693627
▸ noch 3 Einträge
X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie
PrimärschlüsselPrimär†:D80.047
X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie mit Wachstumshormonmangel
PrimärschlüsselPrimär†:D80.0
Infantile Form der pulmonalen Alveolarproteinose mit Hypogammaglobulinämie
Zwei PrimärschlüsselPrimär†:J84.00Primär²†:D80.0572428

Seltene Erkrankungen (Orpha)6

693627
Agammaglobulinämie-Hautbeteiligung-Gedeihstörung-SyndromAgammaglobulinämie 9, autosomal-rezessive · Syndromale Agammaglobulinämie durch ZIP7-Defizienz
83617
Agammaglobulinämie-Mikrozephalie-Kraniosynostose-schwere Dermatitis-Syndrom
229717
Agammaglobulinämie, nicht-syndromaleHypoagammaglobulinämie, nicht-syndromale
47
Agammaglobulinämie, X-chromosomaleSubtypAgammaglobulinämie Typ Bruton · BTK-Defizienz · +1
33110
Autosomale nicht-syndromale AgammaglobulinämieSubtypNicht-syndromale Agammaglobulinämie (anders als Bruton-Typ) · Autosomale nicht-syndromale Hypogammaglobulinämie
693647
Früh beginnende Agammaglobulinämie-hypertrophe Kardiomyopathie-Neutropenie-SyndromSyndromale Agammaglobulinämie durch FNIP1-Defizienz

Änderungen

2010Bestand
Hereditäre Hypogammaglobulinämie

Seit mindestens 2010 unverändert. Jahrgänge 2010–2026 und Überleitungstabellen des BfArM. Unterschiede nur in Schreibweise, Abkürzung oder im vorangestellten Text der übergeordneten Rubrik gelten nicht als Änderung.

Quelle: ICD-10-GM, Version 2026 — Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, 10. Revision, German Modification, herausgegeben vom Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM). Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte