221061Familiäre zerebrale kavernöse Fehlbildung

Orphanet 2026Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen — benennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.

Fehlbildungs-SyndromEine einzelne Krankheit — die Ebene, auf der Orphanet eine Erkrankung benennt und auf die sich eine Kodierung normalerweise bezieht.

ICD: Q28.38Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

Q28.38Sonstige angeborene Fehlbildungen der zerebralen GefäßeMorbi-RSA⚖ 1

I118598Familiäres Kavernom des Zentralnervensystems
I118589Familiäres kavernöses Hämangiom des Gehirns
I118582Familiäres zerebrales Kavernom
I118586Hereditäre zerebrale kavernöse Fehlbildung
I118583Hereditäres kavernöses Angiom
I118584Hereditäres zerebrales Kavernom

Synonyme6

Familiäre zerebrale kavernöse Malformation

Familiäres zerebrales Kavernom

Familiäres kavernöses Angiom des Gehirns

FCCM

Zerebrales Kavernom, hereditäres

Hereditäre zerebrale kavernöse Malformation

Zuordnung zur ICD-10 nach Orphanet1

Wie Orphanet selbst einordnet — auf die ICD-10 der WHO. Das erklärt das Verhältnis der beiden Klassifikationen, ist für die Kodierung in Deutschland aber nicht maßgeblich; dafür gilt die Zuordnung der Alpha-ID-SE.

Q28.3-Sonstige Fehlbildungen der zerebralen GefäßeAmbulant 4-stelligMorbi-RSA⚖ 1

enger als der ICD-KodeDie Krankheit ist genauer als der ICD-Kode: unter ihm stehen auch andere Krankheiten.von Orphanet geprüft

Weitere Kennnummern

OMIM — genetische Einträge

116860 603284 603285 619538

ICD-11 der WHO

LA90.0Y

Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026 — Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte

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