DRGSystemDeutschland

158032Hämophagozytose-Syndrom

Nomenklatur der Seltenen Erkrankungenbenennt Krankheiten, für die die ICD-10-GM keinen eigenen Kode hat.
Kategorie
Eine Gruppe von Erkrankungen — keine einzelne Krankheit. Die Krankheiten selbst stehen darunter; für eine Kodierung ist in aller Regel eine von ihnen gemeint, nicht die Gruppe.
D76.1
Kodiert wird über diese Schlüsselnummer der ICD-10-GM; die Orpha-Kennnummer wird nach § 301 SGB V zusätzlich übermittelt, nicht an ihrer Stelle. Die Zuordnung ist die amtliche der Datei Alpha-ID-SE des BfArM und steht unten mit Bezeichnung und Kennzeichen.

Kodierung nach ICD-10-GM (Alpha-ID-SE)1

D76.1Hämophagozytäre LymphohistiozytoseMorbi-RSA25
  • I116501Hämophagozytose-Syndrom

Untergeordnete Einträge1

158041
Lymphohistiozytose, hämophagozytische, sekundäreGruppeHämophagozytisches Syndrom, reaktives · Lymphohistiozytose, hämophagozytische, erworbene

Synonyme2

HLH
Lymphohistiozytose, hämophagozytische

Weitere Kennnummern

ICD-11 der WHO
4A01.23
Eintrag im Orphanet-Portal öffnenKrankheitsbeschreibung, Expertenzentren, Register

Quelle: Orphanet, Version 2026Orphanet-Nomenklatur der Seltenen Erkrankungen, deutsche Fassung, herausgegeben vom Orphadata (INSERM), lizenziert unter CC BY 4.0. Die Inhalte werden unverändert wiedergegeben. Datenquellen und Urheberrechte